患者多為兒童和青壯年，發(fā)病無季節(jié)性，病前多有病毒感染或疫苗接種史，在感染或疫苗接種后1～2周急性起病，并有相應(yīng)的全身性癥狀，隨即迅速出現(xiàn)以播散性腦和脊髓損害為主的癥狀和體征。腦脊液檢查可有白細胞計數(shù)增多，蛋白含量和免疫球蛋白增高，腦電圖示慢波數(shù)目增多。
臨床上可分為以下類型：
1.急性壞死性出血性腦脊髓炎(急性出血性白質(zhì)腦炎)
1）癥狀：ADE暴發(fā)型。起病急驟，病情兇險，病死率高。表現(xiàn)高熱、意識模糊或昏迷進行性加深、煩躁不安、癇性發(fā)作、偏癱或四肢癱;CSF(腦脊液壓力)壓力增高、細胞數(shù)增多，EEG(腦電圖)彌漫慢活動，CT掃描見大腦、腦干和小腦白質(zhì)不規(guī)則低密度區(qū)。
2）診斷依據(jù)：根據(jù)感染或疫苗接種后急性起病的腦實質(zhì)彌漫性損害、腦膜受累和脊髓炎癥狀，CSF-MNC增多、EEG廣泛中度異常、CT或MRI顯示腦和脊髓內(nèi)多發(fā)散在病灶等可做出臨床診斷。
2.預(yù)防接種后腦脊髓炎
接種狂犬疫苗、牛痘、麻疹疫苗、乙腦疫苗后均可發(fā)生，其中以接種狂犬疫苗后的發(fā)生幾率最高。首次接種較再次接種的發(fā)生率明顯為高，一般于接種后2～15天多見。近來，由于改進了疫苗的制備技術(shù)，本病已較少見。
1）癥狀：急性起病，突然出現(xiàn)發(fā)熱、劇烈頭痛或脊神經(jīng)根放射性疼痛、嘔吐、抽搐、不同程度的意識障礙、腦膜刺激征陽性等癥狀，繼之迅速出現(xiàn)四肢癱瘓(常先為弛緩性，后轉(zhuǎn)為痙攣性)或偏癱、錐體束征陽性、膀胱及直腸括約肌障礙，還可伴有瞳孔改變、眼球震顫、眼外肌麻痹、言語障礙等。死亡率較高，存活者中多數(shù)遺留不同程度的殘障，部分患者可完全康復(fù)。
3.感染后腦脊髓炎
發(fā)生率最高的疾病為麻疹，其它依次為水痘、風(fēng)疹、腮腺炎和流感。以病毒感染起病后7～14天或出疹后2～4天多見。
1）癥狀：急性起病，一般為患者病毒性感染退熱后再次發(fā)熱，突然出現(xiàn)劇烈頭痛、抽搐、意識障礙、偏癱，隨后可見智能明顯減退、失語、失明和顱神經(jīng)損害;伴底節(jié)損害者可有錐體外系不自主運動;伴小腦損害者可有運動性共濟失調(diào);脊髓損害為主者可有程度不等的截癱。存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障，如肢體癱瘓、智能障礙、性格改變、失明、失語及顱神經(jīng)麻痹等。
