一、病因
1、病毒感染(35%)
尤其麻疹或水痘病毒,許多腦脊髓炎患者是繼發(fā)于普通的呼吸道感染,像EB病毒,巨細(xì)胞病毒和支原體肺炎病毒感染后,主要的病理改變?yōu)榇竽X,腦干,小腦,脊髓有播散性的脫髓鞘改變,腦室周圍的白質(zhì),顳葉,視神經(jīng)較著,脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細(xì)胞浸潤(rùn),其外層有以單個(gè)核細(xì)胞為主的圍管性浸潤(rùn),即血管袖套,靜脈周圍白質(zhì)髓鞘脫失,并有散在膠質(zhì)細(xì)胞增生。
2、藥物因素(25%)
腦脊髓炎也見(jiàn)于狂犬病,天花疫苗接種后,偶有出現(xiàn)在破傷風(fēng)抗毒素注射后的報(bào)道,一般認(rèn)為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病。
3、發(fā)病機(jī)制:
用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動(dòng)物可造成實(shí)驗(yàn)動(dòng)物模型EAE,具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶,推測(cè)為T細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng),認(rèn)為ADE是急性MS或其變異型。
病理特點(diǎn)為廣泛散在于腦,脊髓大量脫髓鞘灶,部分情況病灶僅限于小腦和脊髓,這些病灶從0.1mm到數(shù)毫米不等,均位于小,中靜脈周圍,腦內(nèi)病灶呈多發(fā)性,雙側(cè)對(duì)稱,有融合傾向,以半卵圓中心受累為主,波及額,頂,枕葉以及島葉,視神經(jīng),視交叉和腦干;脊髓白質(zhì)嚴(yán)重脫失與壞死,累及頸,胸段和腰段;病灶的新舊程度相同,這一點(diǎn)與多發(fā)性硬化不同,軸突和神經(jīng)細(xì)胞基本保留完好,病變嚴(yán)重時(shí)軸突也有輕微的破壞,炎細(xì)胞浸潤(rùn)明顯,周圍小靜脈炎性滲出,在髓鞘脫失相應(yīng)區(qū)有以多形性小膠質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成的細(xì)胞反應(yīng);可見(jiàn)由淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞組成的血管周圍套;多灶性腦膜滲出是另一必備的特征,但一般不嚴(yán)重。