多系統(tǒng)萎縮癥狀診斷
一、癥狀
MSA發(fā)病年齡多在中年或老年前期(32～74歲)，其中90%在40～64歲明顯早于特發(fā)性帕金森病，病程3～9年。
臨床有三大主征：即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征;78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭;50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。最常見的組合為帕金森綜合征并自主神經(jīng)功能衰竭或小腦性共濟(jì)失調(diào)并自主神經(jīng)功能衰竭。此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等。
臨床特點為：
1.隱性起病，緩慢進(jìn)展，逐漸加重。
2.由單一系統(tǒng)向多系統(tǒng)發(fā)展，各組癥狀可先后出現(xiàn)，有互相重疊和組合。
SND和OPCA較易演變?yōu)镸SA。徐肖翔報道首發(fā)癥狀出現(xiàn)后平均3年相繼出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)其他部位受侵的臨床癥狀，比較其損害程度：自主神經(jīng)癥狀SDS>OPCA>SND，小腦癥狀OPCA>SDS>SND，錐體外系癥狀SND>SDS>OPCA，錐體束征SND≥SDS>OPCA，腦干損害OPCA>SDS。
3.臨床表現(xiàn)與病理學(xué)所見相分離，病理所見病變累及范圍往往較臨床所見為廣，這種分離現(xiàn)象除復(fù)雜的代償機制外，還可能與臨床檢查粗疏或臨床表現(xiàn)滯后于病理損害有關(guān)。
在一組188例病理證實的MSA患者中，28%患者同時存在小腦、錐體外系、自主神經(jīng)系統(tǒng)和錐體系四種體征;另有29%患者同時有帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能受損征及小腦征或錐體束征三種體征;11%患者有帕金森綜合征和自主神經(jīng)受損征;10%患者僅表現(xiàn)為帕金森綜合征。
Sakakibara對121例MSA患者(OPCA 48例，SND l7例，SDS 56例)進(jìn)行問卷調(diào)查，結(jié)果顯示MSA患者泌尿系統(tǒng)癥狀(96%)明顯常見于直立性低血壓癥狀(43%)(P<0.01)，尤其是OPCA及SND。53例患者泌尿及直立性低血壓癥狀均有，首發(fā)癥狀為泌尿系統(tǒng)的占48%，較以直立性低血壓為首發(fā)癥狀的(29%)更常見，23%的患者同時出現(xiàn)兩種癥狀。由此作者得出結(jié)論：MSA患者泌尿系統(tǒng)功能障礙較直立性低血壓更常見，且常較早出現(xiàn)。
由于該病發(fā)病率和患病率均較低，疾病的病程中以神經(jīng)系統(tǒng)不同部位受累的臨床表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，經(jīng)常以某一系統(tǒng)損害為突出表現(xiàn)，其他系統(tǒng)損害的臨床癥狀相對較輕，或者到晚期才出現(xiàn)，使早期明確臨床診斷比較困難。
二、診斷
1999年美國密執(zhí)根大學(xué)Gilman等提出了MSA的4組臨床特征和診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.臨床特征
(1)自主神經(jīng)功能衰竭和(或)排尿功能障礙。
(2)帕金森綜合征。
(3)小腦性共濟(jì)失調(diào)。
(4)皮質(zhì)脊髓功能障礙。
2.診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)可能MSA：第1個臨床特征加上2個其他特征。
(2)很可能MSA：1個臨床特征加上對多巴胺反應(yīng)不佳的帕金森綜合征或小腦性共濟(jì)失調(diào)。
(3)確診MSA：神經(jīng)病理檢查證實。
