多系統(tǒng)萎縮鑒別診斷
一、鑒別
如與其他變性病有疊加,注意鑒別。
1.直立性低血壓 當(dāng)人體處于直立體位時(shí),由于調(diào)節(jié)和維持正常血壓的神經(jīng)或心血管系統(tǒng)功能障礙,無(wú)法使血壓隨體位發(fā)生相應(yīng)的變化所出現(xiàn)的低血壓狀態(tài)。臨床特征:血壓在直立后7min內(nèi)突然下降,大于15mmHg,伴有腦供血不足的癥狀。直立性低血壓的發(fā)病率占總?cè)丝诘?%,老年患者的33%。
主要分為:特發(fā)性(合并有自主神經(jīng)系統(tǒng)癥狀);繼發(fā)性(繼發(fā)各種神經(jīng)系統(tǒng)疾病);以及體位調(diào)節(jié)障礙(血管抑制性暈厥),一般不合并膀胱和直腸功能障礙。
2.帕金森病 綜合過(guò)去的尸解結(jié)果,臨床診斷為原發(fā)性帕金森病的患者中,有5.1%~11%尸解證實(shí)為MSA。1995年Wenning報(bào)道英國(guó)帕金森病腦庫(kù)中370例生前有帕金森綜合征臨床表現(xiàn)的腦標(biāo)本中,經(jīng)神經(jīng)病理學(xué)檢查35例符合MSA的病理診斷(9.5%),這些患者的平均發(fā)病年齡為55歲,生前均表現(xiàn)為帕金森綜合征;自主神經(jīng)受累者占97%;小腦性共濟(jì)失調(diào)者占34%;有錐體束征者占54%;平均存活7.3年(2.1~11.5年)。提示在臨床診斷為特發(fā)性帕金森病的患者中,有將近10%的患者病理學(xué)檢查結(jié)果證實(shí)符合MSA的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
3.另外注意與家族性O(shè)PCA、進(jìn)行性核上性麻痹、皮質(zhì)基底核變性、伴有Lewy小體的癡呆等鑒別。