痙攣性斜頸癥狀診斷
一、癥狀:
本病發(fā)病率約為 15/30萬,多見于成年人,平均發(fā)病年齡 30-40歲,男女比例大致相等。起病緩慢,病情逐漸加重,很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運動,往往雙側(cè)肌群受累,但受累程度常不對稱,致使頭部偏向一側(cè)作扭轉(zhuǎn)運動。晨起輕,運動、情感變化或感官受到刺激后加重,入睡停止,患肌肥大疼痛,神經(jīng)科查體陰性。本病本身不會致死。
痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣,多數(shù)起病緩慢,少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累,而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣,但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現(xiàn)出來。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同,臨床表現(xiàn)可分為四種:
1.旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。
2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰,頦、面仰天,頸椎呈弓狀前突。
3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。
4.側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側(cè)屈,重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊,并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象,縮短了耳與肩膀的距離。
多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s,表現(xiàn)為頭強直在一個方向,稱為痙攣性;少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s,表現(xiàn)為頭向一個方向抽動,稱為陣攣性。
痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣,臨床表現(xiàn)在早晨起床時較輕,緊張、沖動或勞動,行走時或各種身體器官受到刺激時癥狀加重,安靜時癥狀減輕,入睡后癥狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部,癥狀逐漸明顯時,影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。長期的頭部異常運動,可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚,對側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài),以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛,重癥患者常有嚴重肌痛。少數(shù)病人還伴有震顫,偶有病人出現(xiàn)發(fā)音,吞咽障礙。
二、診斷:
本病的診斷比較容易,明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)它有特定的臨床表現(xiàn),頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側(cè),神經(jīng)系統(tǒng)檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常范圍內(nèi)。由于長期肌肉痙攣,受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結(jié)合觸診和上述肌電圖描記,局部阻滯和頸部肌肉的表現(xiàn)等,對病人進行綜合分析后,做出臨床診斷分型和受累肌肉列表,再制訂治療方案。