α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病預(yù)防
1.禁煙
α1-抗胰蛋白酶缺乏者應(yīng)絕對禁煙,吸煙可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺氣腫。
2.防治并發(fā)癥
對只有輕微肝損害者只需長期支持治療;對有門脈高壓者可行門腔或脾腎分流術(shù)。
3.肝移植
對肝損害嚴重者應(yīng)行肝移植,由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一場所,因此肝移植不僅能治愈肝病,且能糾正α1-抗胰蛋白酶缺乏,現(xiàn)認為肝移植是治療Pizz終末期肝硬化的有效方法,應(yīng)用PiMM表型的供者肝臟做肝移植,可望提高其存活率及改善病情。