小兒兩性畸形預(yù)防
性別選擇
對(duì)兩性畸形病兒要求在2歲前確定其性別,因2歲后的小兒對(duì)其性別已獲得了相應(yīng)的心理發(fā)展,如改變其性別,就有可能造成將來的心理變態(tài)。所以對(duì)2歲以上的兩性畸形患兒的性別,應(yīng)根據(jù)外生殖器的形態(tài)及社會(huì)性別來決定。并根據(jù)確定的性別,選擇相應(yīng)的成形手術(shù),并在必要時(shí)給予相應(yīng)的性激素治療,以促使其符合性別的第二性征的發(fā)育。
1、男性的假兩性畸形或真兩性畸形混合性腺發(fā)育不全癥病兒估計(jì)手術(shù)后不能有男性功能者,就應(yīng)使之向女性方向發(fā)展,作睪丸切除和外陰形,必要時(shí)作人工陰道手術(shù),有腎上腺皮質(zhì)增生者應(yīng)給予激素治療。
不管男性或女性方向發(fā)展,體內(nèi)的睪丸切除為好,因可能惡化,向女性發(fā)展的病人,可給予雌激素,一般用乙烯雌酚,每日0、5~1mg。
2、女性假兩性畸形有生育的可能性,由于先天性腎上腺皮質(zhì)增生所致者,應(yīng)給糖皮質(zhì)類固醇。第一個(gè)月給予強(qiáng)的松1mg/kg/日,以后每日7、5mg,分2次口服,繼續(xù)使用直至尿17-酮下降至正常水平,并根據(jù)尿17-酮及孕三本酮排出量及患兒生長(zhǎng)發(fā)育情況決定最小維持量。肥大陰蒂作整形手術(shù)使它變小;陰唇陰囊畸形應(yīng)予矯正。如需作人工陰道手術(shù),有人主張?jiān)趮胗變浩谑┬?,但失敗率較高,多數(shù)主張?jiān)诨榍皫讉€(gè)月作手術(shù)。