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天皰瘡(天皰瘡 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
皮膚
典型癥狀:
瘙癢 鱗屑 結(jié)痂 紅暈 黏膜損害
并發(fā)癥:
肺炎 敗血癥
是否醫(yī)保:
掛號科室:
皮膚科 中醫(yī)科
治療方法:
藥物治療

天皰瘡就診?

天皰瘡就診指南針對天皰瘡患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答,例如:天皰瘡掛什么科室的號?天皰瘡檢查前的注意事項?醫(yī)生一般會問什么?天皰瘡要做哪些檢查?天皰瘡檢查結(jié)果怎么看?等等。天皰瘡就診指南旨在方便天皰瘡患者就醫(yī),解決天皰瘡患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 鱗屑、結(jié)痂、紅暈 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預(yù)留1天,復(fù)診每次預(yù)留半天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療:每周復(fù)診至 鱗屑減少后,不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療疼痛緩解后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有自覺灼痛、愈后留色素沉著等伴隨癥狀? 4、是否到過醫(yī)院就診,做過那些檢查,檢查結(jié)果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.抗橋粒自身抗體 抗橋粒自身抗體是天皰瘡的特異性標(biāo)志抗體,常結(jié)合臨床、組織學(xué)和免疫病理來確診天皰瘡。其靶抗原有3種:Dsg1,為葉狀天皰瘡抗體的主要靶抗原;Dsg2,存在于各種上皮細(xì)胞中;Dsg3,為尋常天皰瘡(PV)抗體的主要靶抗原??箻蛄W陨砜贵w常用間接免疫熒光法檢測:染色模式為特征性網(wǎng)狀著染。  間接免疫熒光法實驗原理:將熒光素標(biāo)記在相應(yīng)的抗體上,直接與相應(yīng)抗原反應(yīng)?! 〉谝徊?,用未知未標(biāo)記的抗體(待檢標(biāo)本)加到已知抗原標(biāo)本上,在濕盒中37℃保溫30min,使抗原抗體充分結(jié)合,然后洗滌,除去未結(jié)合的抗體?! 〉诙剑由蠠晒鈽?biāo)記的抗球蛋白抗體或抗IgG、IgM抗體。如果第一步發(fā)生了抗原抗體反應(yīng),標(biāo)記的抗球蛋白抗體就會和已結(jié)合抗原的抗體進(jìn)一步結(jié)合,從而可鑒定未知抗體。 2.血清膽堿酯酶(CHE) 膽堿酯酶有兩類,它們都能水解乙酸膽堿。一類是乙酰膽堿酯酶。另一類是羥基膽堿酯酶。膽堿酯酶是一種水解酶,它的作用是水解乙酰膽堿。乙酰膽堿是膽堿能神經(jīng)(如副交感神經(jīng)、運動神經(jīng)、交感神經(jīng)節(jié)前纖維等)末梢釋放的一種神經(jīng)介質(zhì)。當(dāng)神經(jīng)末梢受刺激引起興奮時,釋放乙酰膽堿,與膽堿能受體結(jié)合,發(fā)揮神經(jīng)-肌肉的興奮傳遞作用。隨后,乙酰膽堿即被膽堿酯酶水解而失去作用。如果膽堿酯酶的作用被抑制,就會發(fā)生乙酰膽堿過剩而集聚現(xiàn)象,引起膽堿能神經(jīng)過度興奮、類似有機(jī)磷中毒的表現(xiàn)?! ⊙迥憠A酯酶是肝合成蛋白質(zhì)功能的指標(biāo),臨床上主要用于估計肝臟疾病的嚴(yán)重程度和阿米巴肝病的診斷。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 診斷要點為皮膚上有松弛大皰,尼氏征陽性,常伴有黏膜損害,水皰基底涂片可見天皰瘡細(xì)胞,組織病理改變有特征性,表皮內(nèi)有棘刺松解。間接免疫熒光檢查血清中有天皰瘡抗體,水皰周圍正常皮膚或新皮損直接免疫熒光檢查,表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉積。

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