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骨髓纖維化(骨髓纖維化 )

別名：
傳染性：
無傳染性
治愈率：
25-35%，多以對癥治療為主
多發(fā)人群：
發(fā)病年齡多在50～70歲之間，...
發(fā)病部位：
骨
典型癥狀：
消瘦 肝腫大 骨痛 無力 骨硬化
并發(fā)癥：
貧血
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
血液科
治療方法：
藥物治療

骨髓纖維化就診？

骨髓纖維化就診指南針對骨髓纖維化患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進行解答，例如：骨髓纖維化掛什么科室的號？骨髓纖維化檢查前的注意事項？醫(yī)生一般會問什么？骨髓纖維化要做哪些檢查？骨髓纖維化檢查結(jié)果怎么看？等等。骨髓纖維化就診指南旨在方便骨髓纖維化患者就醫(yī)，解決骨髓纖維化患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 消瘦、肝腫大、骨痛 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預(yù)留3天，復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長復(fù)診周期腫大緩解后，不適隨診。 嚴重者需入院治療待貧血緩解后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有貧血等伴隨癥狀？ 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 重點檢查項目 1.血象 大多數(shù)患者就診時均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴重貧血，貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網(wǎng)織紅細胞2%～5%。外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特征之一。 2.白細胞計數(shù) 早期大部分患者增多，一般在10×10[9] ～20×10[9] /L，很少超過50×10[9] /L，分類中以成熟嗜中性粒細胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細胞，少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜堿性粒細胞也可輕度增多，70%患者粒細胞堿性磷酸酶活性異常增高。 3.血小板計數(shù)和功能 均有異常，早期血小板可增加，個別可達個別達10×10[11] /L，血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細胞碎片。 4.骨髓穿刺涂片及活檢 骨髓穿刺術(shù)出現(xiàn)“干抽現(xiàn)象”是本病的一個特點，骨髓涂片早期可為增生象，中晚期出現(xiàn)有核細胞增生低下，轉(zhuǎn)為白血病時，原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù)，根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。 5.染色體和分子生物學(xué)檢查 目前沒有發(fā)現(xiàn)特征性染色體變化，少數(shù)患者呈三體型染色體異常。 6.X線檢查 約有50%患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，骨質(zhì)密度不均勻性增加，伴有斑點狀透亮區(qū)，形成所謂“毛玻璃樣”改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質(zhì)變化好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。 7.放射性核素骨髓掃描 患者肝、脾等髓外造血區(qū)積累了大量放射核素，出現(xiàn)放射濃縮區(qū)，有纖維組織增生的長骨近端、軀干的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區(qū)。 8.其他檢查 部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。 診斷標(biāo)準 (一)、國內(nèi)診斷標(biāo)準： ①、脾明顯腫大。 ②、外周血象出現(xiàn)幼稚粒細胞和/或有核紅細胞，有數(shù)量不一的淚滴狀紅細胞，病程中可有紅細胞、白細胞及血小板的增多或減少。 ③、骨髓穿刺多次干抽或增生減低。 ④、脾肝淋巴結(jié)病理檢查有造血灶。 ⑤、骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。 上述第⑤條為必備條件，加其它4項中任何2項，并排出繼發(fā)性骨髓纖維化，可診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。 (二)、國外診斷標(biāo)準：PVSG制定的IMF診斷標(biāo)準為： ①、脾腫大。 ②、外周血涂片有幼稚粒、幼稚紅細胞。 ③、紅細胞數(shù)正常，Ph1染色體陰性。 ④、取材良好的骨髓活檢切片中，纖維組織占1/3以上。 ⑤、除外其他全身性疾病。 (三)、IMF的最新診斷標(biāo)準 根據(jù)BCR/ABL陰性MPD分子致病機制的最新研究進展，按照2001年WHO的診斷標(biāo)準，IMF分為纖維化前期和纖維化期。 1、 纖維化前期包括： ①、臨床：無或輕微的肝脾腫大; ②、外周血象：輕度貧血，輕、中度白細胞增多，輕到顯著的血小板增高，可見或無幼稚粒、幼稚紅細胞，可見或無異型紅細胞，少許淚滴樣細胞; ③、骨髓：細胞容量增加，中性粒細胞增生，巨核細胞增生和不典型增生(巨核細胞成堆，異常分葉核，裸核)，輕微或無網(wǎng)硬蛋白。 2、 纖維化期包括： ①、臨床：中度至顯著的肝脾腫大; ②、外周血象：中、重度貧血，白細胞低、正?；蛏?，血小板低、正?；蛏?，可見幼稚粒、幼稚紅細胞，異型紅細胞明顯伴淚滴樣細胞; ③、骨髓：網(wǎng)硬蛋白、膠原纖維增生，細胞容量減少，髓竇擴大伴腔內(nèi)造血，顯著的巨核細胞增生和不典型增生，骨硬化。

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    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù)，包括應(yīng)用造血干細胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

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