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骨髓纖維化(骨髓纖維化 )

別名：
傳染性：
無傳染性
治愈率：
25-35%，多以對(duì)癥治療為主
多發(fā)人群：
發(fā)病年齡多在50～70歲之間，...
發(fā)病部位：
骨
典型癥狀：
消瘦 肝腫大 骨痛 無力 骨硬化
并發(fā)癥：
貧血
是否醫(yī)保：
是
掛號(hào)科室：
血液科
治療方法：
藥物治療

骨髓纖維化就診？

骨髓纖維化就診指南針對(duì)骨髓纖維化患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答，例如：骨髓纖維化掛什么科室的號(hào)？骨髓纖維化檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會(huì)問什么？骨髓纖維化要做哪些檢查？骨髓纖維化檢查結(jié)果怎么看？等等。骨髓纖維化就診指南旨在方便骨髓纖維化患者就醫(yī)，解決骨髓纖維化患者就診時(shí)的疑惑問題。 典型癥狀 消瘦、肝腫大、骨痛 最佳就診時(shí)間 無特殊，盡快就診 就診時(shí)長(zhǎng) 初診預(yù)留3天，復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長(zhǎng)復(fù)診周期腫大緩解后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待貧血緩解后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時(shí)候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有貧血等伴隨癥狀？ 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.血象 大多數(shù)患者就診時(shí)均有輕重不等的貧血，晚期可有嚴(yán)重貧血，貧血通常屬正細(xì)胞正色素型。紅細(xì)胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形，網(wǎng)織紅細(xì)胞2%～5%。外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細(xì)胞、幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞或巨大血小板是本病的特征之一。 2.白細(xì)胞計(jì)數(shù) 早期大部分患者增多，一般在10×10[9] ～20×10[9] /L，很少超過50×10[9] /L，分類中以成熟嗜中性粒細(xì)胞為主，也可見到中幼粒及晚幼粒細(xì)胞，少數(shù)可見5%以下原粒和早幼粒細(xì)胞。嗜酸性和嗜堿性粒細(xì)胞也可輕度增多，70%患者粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性異常增高。 3.血小板計(jì)數(shù)和功能 均有異常，早期血小板可增加，個(gè)別可達(dá)個(gè)別達(dá)10×10[11] /L，血小板隨病情進(jìn)展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板，偶見巨核細(xì)胞碎片。 4.骨髓穿刺涂片及活檢 骨髓穿刺術(shù)出現(xiàn)“干抽現(xiàn)象”是本病的一個(gè)特點(diǎn)，骨髓涂片早期可為增生象，中晚期出現(xiàn)有核細(xì)胞增生低下，轉(zhuǎn)為白血病時(shí)，原始細(xì)胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網(wǎng)狀纖維組織為診斷本病的依據(jù)，根據(jù)骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同，骨髓病理改變可分為三期：①早期全血細(xì)胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化。 5.染色體和分子生物學(xué)檢查 目前沒有發(fā)現(xiàn)特征性染色體變化，少數(shù)患者呈三體型染色體異常。 6.X線檢查 約有50%患者X線檢查有骨質(zhì)硬化表現(xiàn)，骨質(zhì)密度不均勻性增加，伴有斑點(diǎn)狀透亮區(qū)，形成所謂“毛玻璃樣”改變，也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚，骨質(zhì)變化好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等，部分患者也有顱骨變化。 7.放射性核素骨髓掃描 患者肝、脾等髓外造血區(qū)積累了大量放射核素，出現(xiàn)放射濃縮區(qū)，有纖維組織增生的長(zhǎng)骨近端、軀干的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區(qū)。 8.其他檢查 部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。 診斷標(biāo)準(zhǔn) (一)、國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)： ①、脾明顯腫大。 ②、外周血象出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞和/或有核紅細(xì)胞，有數(shù)量不一的淚滴狀紅細(xì)胞，病程中可有紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板的增多或減少。 ③、骨髓穿刺多次干抽或增生減低。 ④、脾肝淋巴結(jié)病理檢查有造血灶。 ⑤、骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。 上述第⑤條為必備條件，加其它4項(xiàng)中任何2項(xiàng)，并排出繼發(fā)性骨髓纖維化，可診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。 (二)、國(guó)外診斷標(biāo)準(zhǔn)：PVSG制定的IMF診斷標(biāo)準(zhǔn)為： ①、脾腫大。 ②、外周血涂片有幼稚粒、幼稚紅細(xì)胞。 ③、紅細(xì)胞數(shù)正常，Ph1染色體陰性。 ④、取材良好的骨髓活檢切片中，纖維組織占1/3以上。 ⑤、除外其他全身性疾病。 (三)、IMF的最新診斷標(biāo)準(zhǔn) 根據(jù)BCR/ABL陰性MPD分子致病機(jī)制的最新研究進(jìn)展，按照2001年WHO的診斷標(biāo)準(zhǔn)，IMF分為纖維化前期和纖維化期。 1、 纖維化前期包括： ①、臨床：無或輕微的肝脾腫大; ②、外周血象：輕度貧血，輕、中度白細(xì)胞增多，輕到顯著的血小板增高，可見或無幼稚粒、幼稚紅細(xì)胞，可見或無異型紅細(xì)胞，少許淚滴樣細(xì)胞; ③、骨髓：細(xì)胞容量增加，中性粒細(xì)胞增生，巨核細(xì)胞增生和不典型增生(巨核細(xì)胞成堆，異常分葉核，裸核)，輕微或無網(wǎng)硬蛋白。 2、 纖維化期包括： ①、臨床：中度至顯著的肝脾腫大; ②、外周血象：中、重度貧血，白細(xì)胞低、正?；蛏撸“宓?、正常或升高，可見幼稚粒、幼稚紅細(xì)胞，異型紅細(xì)胞明顯伴淚滴樣細(xì)胞; ③、骨髓：網(wǎng)硬蛋白、膠原纖維增生，細(xì)胞容量減少，髓竇擴(kuò)大伴腔內(nèi)造血，顯著的巨核細(xì)胞增生和不典型增生，骨硬化。

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    擅長(zhǎng)疾病： 各種血液病的診斷和治療技術(shù)，包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

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    崔徐江 主任醫(yī)師
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    擅長(zhǎng)疾?。?/span> 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng)，如：感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

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問體外射精好嗎
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體外射精的安全性不是很高，可能導(dǎo)致避孕失敗，且易導(dǎo)致男女性功能障礙。因?yàn)樵谛陨钸^程中，會(huì)有少量精子在射精前伴隨輸精管的收縮從尿道流出，可能導(dǎo)致女方受孕。因此，體外射精并不是一個(gè)好的避孕方法。

問細(xì)小病毒感染的癥狀
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細(xì)小病毒感染的癥狀主要包括皮膚紅斑、關(guān)節(jié)紅腫疼痛、皮膚黏膜蒼白、乏力、心悸、胸悶等。具體癥狀有傳染性紅斑、關(guān)節(jié)病變、造血功能障礙導(dǎo)致的貧血以及心肌病變等。此外，患者還可能出現(xiàn)低熱、全身不適、頭痛、肌痛、咽痛等共同癥狀。特殊癥狀還包括紅細(xì)胞再生障礙性貧血危象、血管性紫癜、肢端麻木和刺痛等。若出現(xiàn)相關(guān)癥狀，尤其是與感染者有接觸后，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。

問人流手術(shù)過程痛苦嗎
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人流手術(shù)過程中是否痛苦取決于手術(shù)類型。無痛人流手術(shù)在手術(shù)過程中患者不會(huì)感覺到疼痛，因會(huì)采用吸入或注射麻醉等方式。而普通人流作為一種傳統(tǒng)方式，其手術(shù)時(shí)間雖短但疼痛感明顯。宮腔鏡人流一般可以打麻醉，手術(shù)過程不痛，但也受醫(yī)生手法影響。藥物人流則適用于懷孕早期，通過服用藥物進(jìn)行流產(chǎn)。因此，如擔(dān)心疼痛，可選擇無痛人流或?qū)m腔鏡人流并咨詢醫(yī)生建議。

問人缺氧的癥狀表現(xiàn)
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人缺氧的癥狀表現(xiàn)包括胸悶、呼吸頻率加快、心慌、食欲不振、頭暈等。嚴(yán)重缺氧時(shí)還可能出現(xiàn)煩躁不安、意識(shí)障礙、心率加快、血壓升高，以及皮色改變、出現(xiàn)發(fā)紺等。這些癥狀都是身體組織氧供不足導(dǎo)致的代謝、功能和形態(tài)結(jié)構(gòu)異常變化的表現(xiàn)。

問女性腋毛旺盛代表健康嗎
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女性腋毛旺盛并不一定代表健康。腋毛旺盛可能是遺傳因素造成的，有助于汗液蒸發(fā)和保護(hù)皮膚，這是好的現(xiàn)象。然而，如果腋毛旺盛是由于內(nèi)分泌異常，如雄性激素水平過高導(dǎo)致的，可能會(huì)引發(fā)腋下汗液分泌增多和異味，對(duì)身體造成一定影響，這種情況則不好。因此，腋毛旺盛與健康的關(guān)系需結(jié)合具體情況判斷。

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