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骨髓纖維化(骨髓纖維化 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
25-35%,多以對癥治療為主
多發(fā)人群:
發(fā)病年齡多在50~70歲之間,...
發(fā)病部位:
典型癥狀:
消瘦 肝腫大 骨痛 無力 骨硬化
并發(fā)癥:
貧血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

骨髓纖維化就診?

骨髓纖維化就診指南針對骨髓纖維化患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進行解答,例如:骨髓纖維化掛什么科室的號?骨髓纖維化檢查前的注意事項?醫(yī)生一般會問什么?骨髓纖維化要做哪些檢查?骨髓纖維化檢查結果怎么看?等等。骨髓纖維化就診指南旨在方便骨髓纖維化患者就醫(yī),解決骨髓纖維化患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 消瘦、肝腫大、骨痛 最佳就診時間 無特殊,盡快就診 就診時長 初診預留3天,復診每次預留1天 復診頻率/診療周期 門診治療:每周復診至逐步拉長復診周期腫大緩解后,不適隨診。 嚴重者需入院治療待貧血緩解后轉門診治療。 就診前準備 無特殊要求,注意休息。 常見問診內容 1、描述就診原因(從什么時候開始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起? 3、有貧血等伴隨癥狀? 4、是否到過醫(yī)院就診,做過那些檢查,檢查結果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無藥物過敏史? 重點檢查項目 1.血象 大多數患者就診時均有輕重不等的貧血,晚期可有嚴重貧血,貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態(tài)有明顯的大小不一及畸形,網織紅細胞2%~5%。外周血出現(xiàn)淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特征之一。 2.白細胞計數 早期大部分患者增多,一般在10×10[9] ~20×10[9] /L,很少超過50×10[9] /L,分類中以成熟嗜中性粒細胞為主,也可見到中幼粒及晚幼粒細胞,少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜堿性粒細胞也可輕度增多,70%患者粒細胞堿性磷酸酶活性異常增高。 3.血小板計數和功能 均有異常,早期血小板可增加,個別可達個別達10×10[11] /L,血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板,偶見巨核細胞碎片。 4.骨髓穿刺涂片及活檢 骨髓穿刺術出現(xiàn)“干抽現(xiàn)象”是本病的一個特點,骨髓涂片早期可為增生象,中晚期出現(xiàn)有核細胞增生低下,轉為白血病時,原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據,根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同,骨髓病理改變可分為三期:①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。 5.染色體和分子生物學檢查 目前沒有發(fā)現(xiàn)特征性染色體變化,少數患者呈三體型染色體異常。 6.X線檢查 約有50%患者X線檢查有骨質硬化表現(xiàn),骨質密度不均勻性增加,伴有斑點狀透亮區(qū),形成所謂“毛玻璃樣”改變,也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚,骨質變化好發(fā)于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等,部分患者也有顱骨變化。 7.放射性核素骨髓掃描 患者肝、脾等髓外造血區(qū)積累了大量放射核素,出現(xiàn)放射濃縮區(qū),有纖維組織增生的長骨近端、軀干的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區(qū)。 8.其他檢查 部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、堿性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。 診斷標準 (一)、國內診斷標準: ①、脾明顯腫大。 ②、外周血象出現(xiàn)幼稚粒細胞和/或有核紅細胞,有數量不一的淚滴狀紅細胞,病程中可有紅細胞、白細胞及血小板的增多或減少。 ③、骨髓穿刺多次干抽或增生減低。 ④、脾肝淋巴結病理檢查有造血灶。 ⑤、骨髓活檢病理切片顯示纖維組織明顯增生。 上述第⑤條為必備條件,加其它4項中任何2項,并排出繼發(fā)性骨髓纖維化,可診斷為原發(fā)性骨髓纖維化。 (二)、國外診斷標準:PVSG制定的IMF診斷標準為: ①、脾腫大。 ②、外周血涂片有幼稚粒、幼稚紅細胞。 ③、紅細胞數正常,Ph1染色體陰性。 ④、取材良好的骨髓活檢切片中,纖維組織占1/3以上。 ⑤、除外其他全身性疾病。 (三)、IMF的最新診斷標準 根據BCR/ABL陰性MPD分子致病機制的最新研究進展,按照2001年WHO的診斷標準,IMF分為纖維化前期和纖維化期。 1、 纖維化前期包括: ①、臨床:無或輕微的肝脾腫大; ②、外周血象:輕度貧血,輕、中度白細胞增多,輕到顯著的血小板增高,可見或無幼稚粒、幼稚紅細胞,可見或無異型紅細胞,少許淚滴樣細胞; ③、骨髓:細胞容量增加,中性粒細胞增生,巨核細胞增生和不典型增生(巨核細胞成堆,異常分葉核,裸核),輕微或無網硬蛋白。 2、 纖維化期包括: ①、臨床:中度至顯著的肝脾腫大; ②、外周血象:中、重度貧血,白細胞低、正?;蛏撸“宓?、正常或升高,可見幼稚粒、幼稚紅細胞,異型紅細胞明顯伴淚滴樣細胞; ③、骨髓:網硬蛋白、膠原纖維增生,細胞容量減少,髓竇擴大伴腔內造血,顯著的巨核細胞增生和不典型增生,骨硬化。

骨髓纖維化相關醫(yī)生

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    鄧琦 主任醫(yī)師
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    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

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  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
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  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 中西醫(yī)結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾??;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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