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骨髓纖維化(骨髓纖維化 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
25-35%,多以對癥治療為主
多發(fā)人群:
發(fā)病年齡多在50~70歲之間,...
發(fā)病部位:
典型癥狀:
消瘦 肝腫大 骨痛 無力 骨硬化
并發(fā)癥:
貧血
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療

骨髓纖維化治療?

骨髓纖維化一般治療

  一、西醫(yī)治療

  目前尚缺乏治療骨髓纖維化的有效措施,治療應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現(xiàn)予以相應(yīng)的處理,治療目的是減輕癥狀,阻止髓纖進(jìn)展。主要包括糾正貧血,改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫癥狀。

  1、糾正貧血

 ?、判奂に丶暗鞍淄に兀?p class="article_content_text">雄激素能夠促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化。常用丙酸睪丸酮50-100mg/d,肌注??诜咎惯虼?2 mg tid,安特爾 40 mg tid,達(dá)那唑200 mg tid等,需至少服用3-4月以上見效。如患者合并溶血或血清中找到免疫復(fù)合物或自身抗體者需給潑尼松,劑量20-30mg/d,1-2月后逐漸減量,可增加感染率。

 ?、戚斞?p class="article_content_text">貧血嚴(yán)重及耐受性低的患者需輸紅細(xì)胞懸液,晚期患者輸血量大,應(yīng)控制輸血次數(shù)和量,避免發(fā)生血色病,必要時可加用祛鐵治療。

  2.化學(xué)治療:

通過抑制髓系克隆性增生,抑制骨髓纖維細(xì)胞增生,抑制細(xì)胞因子合成,減輕纖維化程度,減輕髓外造血,多用于脾大、骨髓增生活躍,周圍血細(xì)胞多的患者,少數(shù)患者療效良好。目前多用羥基脲及潑尼松,羥基脲劑量不宜過大,開始劑量是250 mg/d.,加量至1000-1500 mg/d,潑尼松5-15 mg/d,可小劑量長期維持,可抑制膠原纖維合成,脾臟縮小,血象正常時改維持量。此外苯丁酸氮芥,白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應(yīng)用較少。

  3.α-干擾素:

可抑制正常粒系、紅系祖細(xì)胞和巨核細(xì)胞增殖,抑制巨核細(xì)胞分泌血小板衍生生長因子,減少β轉(zhuǎn)化生長因子濃度,減少膠原纖維產(chǎn)生,但僅少數(shù)患者臨床癥狀及體征取得一定程度緩解。劑量為300萬-500萬皮下注射,每周3次,對于晚期患者,療效更不明顯。由于副作用較明顯,很多患者耐受性差。

  4.沙立度胺:

作為一種抗血管生成劑和免疫調(diào)節(jié)劑,其機(jī)制尚不明確,可能也具有抑制腫瘤壞死因子,纖維生長因子,血管內(nèi)皮生長因子,白介素,干擾素,下調(diào)粘附分子表達(dá),調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞亞群,臨床療效尚需觀察。

  5.1,25二羥維生素D:

體外試驗可以抑制巨核細(xì)胞的增殖并誘導(dǎo)髓細(xì)胞向單核及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化,從而促使膠原纖維減少及裂解增加,劑量0.25-1μg/d,臨床療效不佳。

  6.脾切除術(shù):

脾臟是本病主要髓外造血器官,約有10%-25%患者切脾后可引起肝臟迅速腫大,血小板顯著增多,故脾切除術(shù)一般僅限于:⑴巨脾有明顯的壓迫癥狀后出現(xiàn)反復(fù)脾梗塞,引起的持續(xù)性疼痛。⑵由于脾功能亢進(jìn)引起頑固性溶血或血小板減少,藥物治療無效且需長期反復(fù)輸血但造血功能尚未完全喪失者。⑶伴有門靜脈高壓并發(fā)食管靜脈破裂出血者。對血小板偏高者,術(shù)后容易發(fā)生靜脈內(nèi)血栓,一般視為手術(shù)禁忌癥。晚期骨髓纖維化合并活動性肝病者,因術(shù)后死亡率高達(dá)7.5%-25.7%,亦不應(yīng)考慮脾切除術(shù)。

  7.脾區(qū)照射:

僅用于脾臟顯著增大,脾區(qū)疼痛劇烈,骨髓尚有部分造血功能,外周血象沒有明顯減低,藥物等治療無效患者可試用,照射后脾腫大可縮小,癥狀減輕,但療效短暫,且有使周圍血象進(jìn)一步降低的副作用。

  8.骨髓移植:

文獻(xiàn)報道異基因骨髓移植治療骨髓纖維化,個別患者移植成功后骨髓纖維組織消失,且不受纖維組織增生程度的影響,但由于移植相關(guān)不良反應(yīng),應(yīng)慎重考慮。

骨髓纖維化辨證論治

 二、骨髓纖維化中醫(yī)治療

 (1)肝腎陰虛型:

  治法:滋補(bǔ)肝腎,益氣生血。

  方藥:左歸丸加味。左歸丸重在滋補(bǔ)腎陰,主治真陰不足,精髓虛損所致的頭目眩暈、腰膝酸軟、低熱盜汗諸證。方中重用熟地滋腎以填真陰,枸杞益精明目,山茱萸澀精斂汗。龜鹿二膠,為血肉有情之品,鹿膠偏于補(bǔ)陽,龜膠偏于滋陰,兩膠合用,陰陽雙補(bǔ),有陽中求陰之義。菟絲子配牛膝,強(qiáng)腰膝、健筋骨。山藥滋益脾腎。共收滋腎填精、育陰潛陽之效。

  (2)脾腎陽虛型:

  治法:溫補(bǔ)腎陽,填精補(bǔ)血。

  方藥:右歸丸加味。右歸丸重在溫補(bǔ)腎陽,主治腎陽不足,命門火衰。方中桂、附及鹿角膠有溫補(bǔ)腎陽,填精益髓之功;熟地、山茱萸、山藥、菟絲子、枸杞、杜仲均有滋陰益腎、養(yǎng)肝補(bǔ)脾作用,加當(dāng)歸補(bǔ)血養(yǎng)肝,有陰中求陽之義,以達(dá)補(bǔ)腎中元陽之效。

  若陽衰氣虛明顯者,宜加人參,則能捷效。亦可加黨參。黃芪以加強(qiáng)補(bǔ)氣之功。

  (3)氣血兩虛夾瘀型:

  治法:益氣養(yǎng)血、活血祛瘀。

  方藥:八珍湯加味。本方力氣血雙補(bǔ)之劑。方中用參、術(shù)、苓、草補(bǔ)脾益氣;歸、芍、地滋養(yǎng)心肝,加川芎入血分而理氣,則歸地補(bǔ)而不滯;加姜、棗助參、術(shù)入氣分以調(diào)和脾胃。本方再配以青黛清熱解毒,莪術(shù)活血化瘀,以達(dá)攻補(bǔ)兼施之功。

  若偏陰虛者可加麥冬、生地以滋陰。

  (4)氣滯血瘀型:

  治法:活血祛瘀,行氣止痛。

  方藥:膈下逐瘀湯。本方主治瘀在隔下,形成積塊,或肚腹疼痛,痛處不移。方中五靈脂、當(dāng)歸、川芎、桃仁、紅花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功,佐以烏藥、枳殼、延胡索、香附等疏肝行氣以止痛,甘草解毒,調(diào)和諸藥。 氣功療法具有增強(qiáng)體質(zhì),強(qiáng)身防病作用。

  (5)中藥

  (1)大黃蟄蟲丸,2丸,每日2次。用于氣滯血瘀型。十全大補(bǔ)丸,2丸,每日2次,用于氣血兩虛為主型。河車大造丸,2丸,每日2次,用于陰虛型為主者。

  (2)阿魏化痞膏外敷,用于脾腫大或脾區(qū)疼痛者有一定療效。

骨髓纖維化相關(guān)醫(yī)生

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾病;各類貧血性疾病和血小板減少性紫癜。

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