骨髓纖維化一般治療
一、西醫(yī)治療
目前尚缺乏治療骨髓纖維化的有效措施，治療應(yīng)根據(jù)骨髓纖維組織的病變程度及臨床表現(xiàn)予以相應(yīng)的處理，治療目的是減輕癥狀，阻止髓纖進(jìn)展。主要包括糾正貧血，改善骨髓造血功能及緩解脾大所引起的壓迫癥狀。
1、糾正貧血
?、判奂に丶暗鞍淄に兀?p class="article_content_text">雄激素能夠促進(jìn)幼紅細(xì)胞分化。常用丙酸睪丸酮50-100mg/d，肌注?？诜咎惯虼?2 mg tid，安特爾 40 mg tid，達(dá)那唑200 mg tid等，需至少服用3-4月以上見(jiàn)效。如患者合并溶血或血清中找到免疫復(fù)合物或自身抗體者需給潑尼松，劑量20-30mg/d，1-2月后逐漸減量，可增加感染率。
?、戚斞?p class="article_content_text">貧血嚴(yán)重及耐受性低的患者需輸紅細(xì)胞懸液，晚期患者輸血量大，應(yīng)控制輸血次數(shù)和量，避免發(fā)生血色病，必要時(shí)可加用祛鐵治療。
2.化學(xué)治療：
通過(guò)抑制髓系克隆性增生，抑制骨髓纖維細(xì)胞增生，抑制細(xì)胞因子合成，減輕纖維化程度，減輕髓外造血，多用于脾大、骨髓增生活躍，周?chē)?xì)胞多的患者，少數(shù)患者療效良好。目前多用羥基脲及潑尼松，羥基脲劑量不宜過(guò)大，開(kāi)始劑量是250 mg/d.，加量至1000-1500 mg/d，潑尼松5-15 mg/d，可小劑量長(zhǎng)期維持，可抑制膠原纖維合成，脾臟縮小，血象正常時(shí)改維持量。此外苯丁酸氮芥，白消胺或6-巰基嘌呤等目前臨床應(yīng)用較少。
3.α-干擾素：
可抑制正常粒系、紅系祖細(xì)胞和巨核細(xì)胞增殖，抑制巨核細(xì)胞分泌血小板衍生生長(zhǎng)因子，減少β轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子濃度，減少膠原纖維產(chǎn)生，但僅少數(shù)患者臨床癥狀及體征取得一定程度緩解。劑量為300萬(wàn)-500萬(wàn)皮下注射，每周3次，對(duì)于晚期患者，療效更不明顯。由于副作用較明顯，很多患者耐受性差。
4.沙立度胺：
作為一種抗血管生成劑和免疫調(diào)節(jié)劑，其機(jī)制尚不明確，可能也具有抑制腫瘤壞死因子，纖維生長(zhǎng)因子，血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子，白介素，干擾素，下調(diào)粘附分子表達(dá)，調(diào)節(jié)淋巴細(xì)胞亞群，臨床療效尚需觀察。
5.1，25二羥維生素D：
體外試驗(yàn)可以抑制巨核細(xì)胞的增殖并誘導(dǎo)髓細(xì)胞向單核及巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)化，從而促使膠原纖維減少及裂解增加，劑量0.25-1μg/d，臨床療效不佳。
6.脾切除術(shù)：
脾臟是本病主要髓外造血器官，約有10%-25%患者切脾后可引起肝臟迅速腫大，血小板顯著增多，故脾切除術(shù)一般僅限于：⑴巨脾有明顯的壓迫癥狀后出現(xiàn)反復(fù)脾梗塞，引起的持續(xù)性疼痛。⑵由于脾功能亢進(jìn)引起頑固性溶血或血小板減少，藥物治療無(wú)效且需長(zhǎng)期反復(fù)輸血但造血功能尚未完全喪失者。⑶伴有門(mén)靜脈高壓并發(fā)食管靜脈破裂出血者。對(duì)血小板偏高者，術(shù)后容易發(fā)生靜脈內(nèi)血栓，一般視為手術(shù)禁忌癥。晚期骨髓纖維化合并活動(dòng)性肝病者，因術(shù)后死亡率高達(dá)7.5%-25.7%，亦不應(yīng)考慮脾切除術(shù)。
7.脾區(qū)照射：
僅用于脾臟顯著增大，脾區(qū)疼痛劇烈，骨髓尚有部分造血功能，外周血象沒(méi)有明顯減低，藥物等治療無(wú)效患者可試用，照射后脾腫大可縮小，癥狀減輕，但療效短暫，且有使周?chē)筮M(jìn)一步降低的副作用。
8.骨髓移植：
文獻(xiàn)報(bào)道異基因骨髓移植治療骨髓纖維化，個(gè)別患者移植成功后骨髓纖維組織消失，且不受纖維組織增生程度的影響，但由于移植相關(guān)不良反應(yīng)，應(yīng)慎重考慮。
骨髓纖維化辨證論治
二、骨髓纖維化中醫(yī)治療
(1)肝腎陰虛型：
治法：滋補(bǔ)肝腎，益氣生血。
方藥：左歸丸加味。左歸丸重在滋補(bǔ)腎陰，主治真陰不足，精髓虛損所致的頭目眩暈、腰膝酸軟、低熱盜汗諸證。方中重用熟地滋腎以填真陰，枸杞益精明目，山茱萸澀精斂汗。龜鹿二膠，為血肉有情之品，鹿膠偏于補(bǔ)陽(yáng)，龜膠偏于滋陰，兩膠合用，陰陽(yáng)雙補(bǔ)，有陽(yáng)中求陰之義。菟絲子配牛膝，強(qiáng)腰膝、健筋骨。山藥滋益脾腎。共收滋腎填精、育陰潛陽(yáng)之效。
(2)脾腎陽(yáng)虛型：
治法：溫補(bǔ)腎陽(yáng)，填精補(bǔ)血。
方藥：右歸丸加味。右歸丸重在溫補(bǔ)腎陽(yáng)，主治腎陽(yáng)不足，命門(mén)火衰。方中桂、附及鹿角膠有溫補(bǔ)腎陽(yáng)，填精益髓之功;熟地、山茱萸、山藥、菟絲子、枸杞、杜仲均有滋陰益腎、養(yǎng)肝補(bǔ)脾作用，加當(dāng)歸補(bǔ)血養(yǎng)肝，有陰中求陽(yáng)之義，以達(dá)補(bǔ)腎中元陽(yáng)之效。
若陽(yáng)衰氣虛明顯者，宜加人參，則能捷效。亦可加黨參。黃芪以加強(qiáng)補(bǔ)氣之功。
(3)氣血兩虛夾瘀型：
治法：益氣養(yǎng)血、活血祛瘀。
方藥：八珍湯加味。本方力氣血雙補(bǔ)之劑。方中用參、術(shù)、苓、草補(bǔ)脾益氣;歸、芍、地滋養(yǎng)心肝，加川芎入血分而理氣，則歸地補(bǔ)而不滯;加姜、棗助參、術(shù)入氣分以調(diào)和脾胃。本方再配以青黛清熱解毒，莪術(shù)活血化瘀，以達(dá)攻補(bǔ)兼施之功。
若偏陰虛者可加麥冬、生地以滋陰。
(4)氣滯血瘀型：
治法：活血祛瘀，行氣止痛。
方藥：膈下逐瘀湯。本方主治瘀在隔下，形成積塊，或肚腹疼痛，痛處不移。方中五靈脂、當(dāng)歸、川芎、桃仁、紅花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功，佐以烏藥、枳殼、延胡索、香附等疏肝行氣以止痛，甘草解毒，調(diào)和諸藥。 氣功療法具有增強(qiáng)體質(zhì)，強(qiáng)身防病作用。
?。?）中藥
(1)大黃蟄蟲(chóng)丸，2丸，每日2次。用于氣滯血瘀型。十全大補(bǔ)丸，2丸，每日2次，用于氣血兩虛為主型。河車(chē)大造丸，2丸，每日2次，用于陰虛型為主者。
(2)阿魏化痞膏外敷，用于脾腫大或脾區(qū)疼痛者有一定療效。
