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嗜鉻細(xì)胞瘤(嗜鉻細(xì)胞瘤 )

別名：
副神經(jīng)節(jié)瘤,腎上腺髓質(zhì)瘤,嗜鉻母細(xì)胞瘤
傳染性：
無傳染性
治愈率：
80%
多發(fā)人群：
所有人群，年齡多為20～50歲
發(fā)病部位：
腎上腺
典型癥狀：
惡心 心臟擴(kuò)大 皮膚蒼白 功能性震顫 兒茶酚胺分泌過量
并發(fā)癥：
心律失常 高血壓腦病
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
腫瘤科 內(nèi)分泌科
治療方法：
藥物治療

嗜鉻細(xì)胞瘤就診？

嗜鉻細(xì)胞瘤就診指南針對嗜鉻細(xì)胞瘤患者去醫(yī)院就診時常出現(xiàn)的疑問進(jìn)行解答，例如：嗜鉻細(xì)胞瘤掛什么科室的號？嗜鉻細(xì)胞瘤檢查前的注意事項(xiàng)？醫(yī)生一般會問什么？嗜鉻細(xì)胞瘤要做哪些檢查？嗜鉻細(xì)胞瘤檢查結(jié)果怎么看？等等。嗜鉻細(xì)胞瘤就診指南旨在方便嗜鉻細(xì)胞瘤患者就醫(yī)，解決嗜鉻細(xì)胞瘤患者就診時的疑惑問題。 典型癥狀 兒茶酚胺分泌過量、心臟擴(kuò)大、皮膚蒼白 最佳就診時間 無特殊，盡快就診 就診時長 初診預(yù)留2天，復(fù)診每次預(yù)留1天 復(fù)診頻率/診療周期 門診治療：每周復(fù)診至逐步拉長復(fù)診周期心悸減輕后，不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療待 心臟擴(kuò)大緩解后轉(zhuǎn)門診治療。 就診前準(zhǔn)備 無特殊要求，注意休息。 常見問診內(nèi)容 1、描述就診原因（從什么時候開始，有什么不舒服？） 2、不適的感覺是否由明顯的因素引起？ 3、有無頭痛、心悸等伴隨癥狀？ 4、是否到過醫(yī)院就診，做過那些檢查，檢查結(jié)果是什么？ 5、治療情況如何？ 6、有無藥物過敏史？ 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定 （1）尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）及其總和（TMN）均可升高。 （2）血漿兒茶酚胺和DHPG測定：血漿兒茶酚胺值在本病持續(xù)或陣發(fā)性發(fā)作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平，故其診斷價值不比發(fā)作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。 2.腎上腺CT掃描 為首選。做CT檢查時，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發(fā)高血壓發(fā)作，應(yīng)先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準(zhǔn)備酚妥拉明以備急需。 3.磁共振顯像（MRI） 可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關(guān)系及結(jié)構(gòu)特征。 4.B超 靈敏度不如CT和MRI，不易發(fā)現(xiàn)較小的腫瘤?？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。 5.131Ⅰ-間碘芐胺（MIBG）閃爍掃描、生長抑素受體和PET顯像 具有定性和定位意義。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1.定性診斷 嗜鉻細(xì)胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定的基礎(chǔ)上的。 2.定位診斷 利用各種影像學(xué)檢查可協(xié)助對嗜鉻細(xì)胞瘤進(jìn)行定位，來指導(dǎo)治療。 （1）B超 可以檢出腎上腺內(nèi)直徑>2厘米的腫瘤，一般瘤體有包膜，邊緣回聲增強(qiáng)，內(nèi)部為低回聲均質(zhì)。如腫瘤較大，生長快時內(nèi)部有出血、壞死或囊性變，超聲表現(xiàn)為無回聲區(qū)。但B超對于過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤（如頸部、胸腔內(nèi)等）不能顯示。 （2）CT 是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細(xì)胞瘤在CT上多表現(xiàn)為類圓形腫塊，密度不均勻，出血區(qū)或鈣化灶呈高密度，增強(qiáng)掃描時腫瘤實(shí)質(zhì)明顯強(qiáng)化，而壞死區(qū)無或略有強(qiáng)化。CT診斷腎上腺內(nèi)嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性達(dá)到93%～100%，但特異性不高，只有70%。對于腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤，如腹腔內(nèi)小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區(qū)分，因此有可能漏診。 （3）MRI 在MRI的T1加權(quán)像實(shí)性腫瘤強(qiáng)度類似肝實(shí)質(zhì)，T2加權(quán)像信號較高。壞死、囊變區(qū)在T1像呈低信號，在T2像為高信號。MRI診斷嗜鉻細(xì)胞瘤的敏感性及特異性與CT相似，其優(yōu)勢在于是三維成像，有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關(guān)系。 （4）同位素131Ⅰ標(biāo)記MIBG掃描 MIBG（間碘芐胍）是去甲腎上腺素的生理類似物，可被攝取和貯存于嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)，經(jīng)同位素131Ⅰ標(biāo)記后，能顯示瘤體。

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