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克雅氏病(克雅氏病 )

別名:
Creutzfeldt-Jakob病,皮質(zhì)-紋體-脊髓變性
傳染性:
有傳染性
治愈率:
80%以上的病人于起病后1年內(nèi)死亡,少數(shù)拖延達(dá)2年以上
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦 脊髓
典型癥狀:
失眠 抑郁 肌陣攣 進(jìn)行性癡呆 全身肌張力障礙
并發(fā)癥:
癡呆
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
神經(jīng)內(nèi)科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

克雅氏病就診?

克雅氏病就診指南針對(duì)克雅氏病患者去醫(yī)院就診時(shí)常出現(xiàn)的疑問(wèn)進(jìn)行解答,例如:克雅氏病掛什么科室的號(hào)?克雅氏病檢查前的注意事項(xiàng)?醫(yī)生一般會(huì)問(wèn)什么?克雅氏病要做哪些檢查?克雅氏病檢查結(jié)果怎么看?等等??搜攀喜【驮\指南旨在方便克雅氏病患者就醫(yī),解決克雅氏病患者就診時(shí)的疑惑問(wèn)題。 典型癥狀 抑郁、全身肌張力障礙 、失眠 最佳就診時(shí)間 無(wú)特殊,盡快就診 就診時(shí)長(zhǎng) 初診預(yù)留1天,復(fù)診每次預(yù)留半天 復(fù)診頻率/診療周期 門(mén)診治療:每周復(fù)診至失眠消失后,不適隨診。 嚴(yán)重者需入院治療抑郁減輕后轉(zhuǎn)門(mén)診治療。 就診前準(zhǔn)備 無(wú)特殊要求,注意休息。 常見(jiàn)問(wèn)診內(nèi)容 1、描述就診原因(從什么時(shí)候開(kāi)始,有什么不舒服?) 2、不適的感覺(jué)是否由明顯的因素引起? 3、有肌陣攣、睡眠紊亂、個(gè)性改變、共濟(jì)失調(diào)、失語(yǔ)癥、視覺(jué)喪失、肌肉萎縮等伴隨癥狀? 4、是否到過(guò)醫(yī)院就診,做過(guò)那些檢查,檢查結(jié)果是什么? 5、治療情況如何? 6、有無(wú)藥物過(guò)敏史? 重點(diǎn)檢查項(xiàng)目 1.EEG 腦電圖檢查是通過(guò)儀器,從頭皮上將腦部的自發(fā)性生物電位加以放大記錄而獲得的圖形。 2.腦脊液蛋白 腦脊液(Cerebrospinal fluid)為無(wú)色透明的液體,充滿(mǎn)在各腦室、蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓中央管內(nèi)。腦脊液由腦室中的脈絡(luò)叢產(chǎn)生,與血漿和淋巴液的性質(zhì)相似,略帶粘性。因此,當(dāng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受損時(shí),腦脊液的檢測(cè)成為重要的輔助診斷手段之一。 3.肌電圖 肌電圖是通過(guò)肌電對(duì)疾病進(jìn)行輔助檢查的一種手段。應(yīng)用電子學(xué)儀器記錄肌肉靜止或收縮時(shí)的電活動(dòng),及應(yīng)用電刺激檢查神經(jīng)、肌肉興奮及傳導(dǎo)功能的方法。英文簡(jiǎn)稱(chēng)EMG。通過(guò)此檢查可以確定周?chē)窠?jīng)、神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭及肌肉本身的功能狀態(tài)。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1、診斷處理總原則 (1)根據(jù)進(jìn)行性癡呆、肌陣攣、錐體/錐體外系功能異常視覺(jué)障礙等臨床癥狀和體征,腦電圖、腦脊液、神經(jīng)病理學(xué)以及病原學(xué)等結(jié)果,予以診斷。 (2)CJD病人中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織、眼球組織具有高度感染性,其他組織如扁桃體、脾臟、淋巴結(jié)等也具有感染性。在接觸上述組織時(shí)應(yīng)注意防護(hù)。 (3)尚無(wú)任何資料顯示CJD可通過(guò)接觸傳染。 2、診斷標(biāo)準(zhǔn) (1)散發(fā)型CJD ① 確診診斷 具有典型/標(biāo)準(zhǔn)的神經(jīng)病理學(xué)改變,和/或免疫細(xì)胞化學(xué)和/或Western印跡法確定為蛋白酶耐受性PrP,和/或存在瘙癢病相關(guān)纖維。 ② 臨床診斷 具有進(jìn)行性癡呆,在病程中出現(xiàn)典型的腦電圖改變,和/或腦脊液14-3-3蛋白陽(yáng)性,以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種, a.肌陣攣 b.視覺(jué)或小腦障礙 c.錐體/錐體外系功能異常 d.無(wú)動(dòng)性緘默 以及臨床病程短于2年。 ③ 疑似診斷 具有進(jìn)行性癡呆,以及至少具有以下4種臨床表現(xiàn)中的兩種, a.肌陣攣 b.視覺(jué)或小腦障礙 c.錐體/錐體外系功能異常 d.無(wú)動(dòng)性緘默 以及臨床病程短于2年。 ④ 所有診斷應(yīng)排除其他癡呆相關(guān)疾病。 (2)醫(yī)源型CJD 在散發(fā)型CJD診斷的基礎(chǔ)上具有, ① 接受由人腦提取的垂體激素治療的病人出現(xiàn)進(jìn)行性小腦綜合征;或 ② 確定的暴露危險(xiǎn),例如曾接受過(guò)硬腦膜移植、角膜移植等手術(shù)。 (3)家族遺傳型CJD ① 家族遺傳型CJD包括家族型CJD、吉斯特曼-施特勞斯綜合征(Gerstmann-Straussler -Scheinker syndrome, GSS)、家族型致死性失眠癥(Fatal familial isomnia, FFI)。 ② 確診診斷或臨床診斷CJD病人,具有本病特異的PrP基因突變,和/或一級(jí)親屬中具有確診診斷或臨床診斷的CJD病例。 (4)變異型CJD(variant CJD, vCJD) ① 病史 a.進(jìn)行性神經(jīng)精神障礙 b.病程≥6個(gè)月 c.常規(guī)檢查不提示其它疾病 d.無(wú)醫(yī)源性接觸史 ② 臨床表現(xiàn) a.早期精神癥狀(抑郁、焦慮、情感淡漠、退縮、妄想) b.持續(xù)性疼痛感(疼痛和/或感覺(jué)異常) c.共濟(jì)失調(diào) d.肌陣攣、舞蹈癥、肌張力紊亂 e.癡呆 ③ 臨床檢測(cè) a.腦電圖無(wú)典型的散發(fā)型CJD波型(約每秒出現(xiàn)一次的三相周期性復(fù)合波),或未進(jìn)行腦電圖檢測(cè) b.MRI質(zhì)子密度相出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)部高信號(hào) ④ 扁桃體活檢 陽(yáng)性 (扁桃體活檢不應(yīng)作為常規(guī)檢查,在腦電圖出現(xiàn)典型的散發(fā)型CJD樣波型后不應(yīng)進(jìn)行。對(duì)臨床表現(xiàn)與vCJD相似,而MRI未出現(xiàn)雙側(cè)丘腦后結(jié)節(jié)高信號(hào)病例的診斷有意義。) ⑤ 診斷 a.確診診斷:具有①a和 vCJD神經(jīng)病理學(xué)診斷(大腦和小腦廣泛的空泡樣變及“花瓣樣”的PrP斑塊沉積) b.臨床診斷:具有①和②中的任意4項(xiàng),和③或①和④ c.疑似診斷:具有①和②中的任意4項(xiàng),和③a

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一般情況下,元?dú)馄孥E氯化高鐵血紅素對(duì)大腦供血不足和貧血導(dǎo)致的抵抗力下降會(huì)起到一定的作用。元?dú)馄孥E的核心有效成分為氯化高鐵血紅素,其主要作用是通過(guò)補(bǔ)充血紅素,促進(jìn)血紅蛋白的合成,用于營(yíng)養(yǎng)不良性貧血的治療。針對(duì)大腦供血不足,若頭暈、乏力等癥狀由營(yíng)養(yǎng)不良性貧血導(dǎo)致的血紅蛋白含量降低(血液攜氧能力不足)引發(fā),補(bǔ)充血紅素可逐步提升血紅蛋白水平,從而間接改善腦部供氧,緩解因貧血引發(fā)的腦供血不足癥狀。長(zhǎng)期缺鐵性貧血可能會(huì)導(dǎo)致免疫細(xì)胞活性降低、代謝功能減弱,進(jìn)而影響免疫力,導(dǎo)致抵抗力下降。補(bǔ)充氯化高鐵血紅素糾正貧血后,可一定程度恢復(fù)免疫系統(tǒng)正常運(yùn)作。而且元?dú)馄孥E是作為輔助調(diào)理,長(zhǎng)期服用不會(huì)對(duì)身體造成傷害。

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