組織病理:最早期真皮淺層或全層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤,可見散在巨細(xì)胞。表皮角化不全,稍增生,輕度海綿形成,表皮下半部可找到單個(gè)淋巴細(xì)胞浸潤。充分發(fā)展時(shí),具有特征性,大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴細(xì)胞彌漫浸潤于真皮全層和皮下組織,并可滲入表皮內(nèi),在乳頭層往往呈帶狀分布,真皮乳頭水腫或纖維化。表皮內(nèi)雖見單個(gè)或小簇淋巴細(xì)胞滲入,但海綿形成卻不成比例或極輕微。另一特點(diǎn)為大量多核巨細(xì)胞浸潤。巨細(xì)胞的胞質(zhì)豐富,胞界清楚,胞核很多(10~90個(gè)),呈圓形或卵圓形,彼此緊密排列。巨細(xì)胞內(nèi)見吞噬淋巴細(xì)胞。有些巨細(xì)胞周圍繞以排列成環(huán)狀的巨噬細(xì)胞,常見由巨噬細(xì)胞和散在的巨細(xì)胞形成的肉芽腫。肉芽腫之間真皮水腫或纖維化。1例見肉芽腫性動(dòng)脈炎,動(dòng)脈壁內(nèi)見淋巴細(xì)胞和巨細(xì)胞,但在大多數(shù)病例中不累及中等大的大血管。真皮全層內(nèi)彈性纖維幾乎完全消失。早期巨細(xì)胞內(nèi)有時(shí)可見彈性纖維片段。
整個(gè)真皮乃至皮下組織見淋巴組織細(xì)胞浸潤。大的多核巨細(xì)胞呈灶狀聚集形成肉芽腫,為本病的組織學(xué)特點(diǎn),可完全取代脂肪小葉。嗜彈力纖維細(xì)胞顯著增多,炎癥區(qū)彈力纖維缺乏。多核巨細(xì)胞胞漿內(nèi)可見淋巴細(xì)胞。
電鏡下見多核巨細(xì)胞有明顯的纖毛突,內(nèi)含很多淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞似保存完好,周圍由組織細(xì)胞的胞膜圍繞,提示假吞噬現(xiàn)象。多核巨細(xì)胞與腫瘤性淋巴細(xì)胞密切接觸。
免疫組化:小淋巴細(xì)胞呈T輔助細(xì)胞表型,即CD3 ,CD4 ,CD8-,CD30-。多核巨細(xì)胞對溶酶體,S-100蛋白,CD68呈陽性反應(yīng),對MAC387和vimentin呈陰性反應(yīng)。大多數(shù)病例可顯示TCR基因克隆重排。