焦磷酸鈣沉積病檢查
1.焦磷酸鈣晶體的鑒定
焦磷酸鈣沉積病的實驗室診斷主要依靠相差偏振光顯微鏡鑒定關(guān)節(jié)滑液中的焦磷酸鈣晶體。從假性痛風患者的病變關(guān)節(jié)中抽取的關(guān)節(jié)滑液,外觀通常是混濁或是血性的,其黏滯度較正常值有明顯的下降,常伴有細胞數(shù)的升高[(2~80)·109/L],有80%以上為中性粒細胞;而慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病的滑液常規(guī)檢查則變化很大,有時可以類似于假性痛風的表現(xiàn),而有時也可以表現(xiàn)為幾乎完全正常。
焦磷酸鈣晶體在普通光鏡下幾乎不可見,其鑒定的金標準是通過晶體的紅外光譜或是X射線衍射的方法,確定晶體的空間結(jié)構(gòu)來做出判斷,然而這種檢查手段往往需要較多的晶體量,操作起來既費時又費錢,很不實用,在常規(guī)實驗室中通常用相差偏振光顯微鏡就可以達到診斷的目的。在這種特殊顯微鏡下可在滑液的細胞中發(fā)現(xiàn)大量直徑為2~10nm弱正性雙折射光桿狀晶體,這些晶體常通過末端兩兩結(jié)合在一起。盡管焦磷酸鈣晶體在體外也較為穩(wěn)定,但最好還是要保持滑液的新鮮度,以免隨著鏡檢時間的拖延而造成晶體的溶解或出現(xiàn)一些人為的假象;對于送檢的病理標本,最好在中性的環(huán)境中加以保存和染色,以免因為脫鈣反應(yīng),而造成晶體的分解。鏡下需要鑒別的是尿酸鈉晶體,因為在體外溫度一旦降低該晶體就容易析出,它們往往也被白細胞所吞噬,但形狀為針狀,光學(xué)性質(zhì)表現(xiàn)為弱負性雙折射現(xiàn)象。
2.其他實驗室檢查
假性痛風患者的關(guān)節(jié)抽取液必須進行常規(guī)革蘭染色和細菌培養(yǎng),以除外化膿性關(guān)節(jié)炎的可能,而有時兩種情況可以同時并存。此外假性痛風還常引起機體血液的一種應(yīng)激改變,除血象升高外還可伴有C-反應(yīng)蛋白、血漿黏稠度和血沉的增高,這在假性痛風累及多個大關(guān)節(jié)或患者伴有其他間發(fā)性炎癥時尤為明顯。
慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病患者可伴有輕度的貧血,而血漿黏稠度和血清鐵蛋白的升高也并不少見,但這些生化或血清學(xué)的改變與同齡正常人相比常無顯著性差異。
3.X線表現(xiàn)
焦磷酸鈣沉積病在X平片上主要表現(xiàn):鈣化和關(guān)節(jié)病2個方面。
(1)鈣化:
①軟骨鈣質(zhì)沉積最常累及纖維軟骨(如膝關(guān)節(jié)半月板、腕部的三角骨和恥骨聯(lián)合),其次是透明軟骨(如膝關(guān)節(jié)、盂肱關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)的透明軟骨),X線表現(xiàn)為與軟骨下骨平行的、但又與后者并不相連的粗線狀的高密度影。通常只累及單側(cè)1個關(guān)節(jié),以膝關(guān)節(jié)最常見;②關(guān)節(jié)囊的鈣化要比軟骨鈣質(zhì)沉積少見一些,主要累及掌指關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié),但嚴重的關(guān)節(jié)囊鈣化有時可刺激骨軟骨瘤的發(fā)生。彌漫性滑囊的鈣化更為罕見,但有時見于肩峰下囊、鷹嘴囊和跟腱囊。肌腱的鈣化多發(fā)生于跟腱和肱三頭肌腱,同樣也表現(xiàn)為典型的線狀高密度影,而不同于羥基磷灰石沉積所形成的孤立的錢幣狀高密度影。軟骨鈣質(zhì)沉積和軟組織鈣化是一個動態(tài)的過程,它們可以隨著病情的進展而加重,但在軟骨本身厚度減少、急性發(fā)作的間歇期或當晶體從軟骨上脫落的情況下,病變X線表現(xiàn)可能會有所減輕。需要強調(diào)的是,X平片上鈣化的表現(xiàn)并不是診斷焦磷酸鈣沉積病所必不可少的先決條件。
(2)關(guān)節(jié)?。?p class="article_content_text">焦磷酸關(guān)節(jié)病的基本X線表現(xiàn)其實就是骨關(guān)節(jié)炎的基本表現(xiàn),包括軟骨缺失、軟骨硬化、囊腫和骨贅的形成,但是以下2點可以與單純性的骨關(guān)節(jié)炎相鑒別:①焦磷酸關(guān)節(jié)病主要累及的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)的部位與骨關(guān)節(jié)炎不同,病變主要累及盂肱關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、橈腕關(guān)節(jié)(舟月骨分離)、距跟舟關(guān)節(jié)和髕股間隙;②焦磷酸關(guān)節(jié)病在X片上會有典型的、較多的骨贅和軟骨下囊腫的形成,常見于膝關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)。
當患者的關(guān)節(jié)平片出現(xiàn)上述典型表現(xiàn)時,即使未發(fā)現(xiàn)軟骨鈣質(zhì)沉積的征象,也可傾向于考慮焦磷酸關(guān)節(jié)病。但是臨床上常遇到焦磷酸關(guān)節(jié)病與骨關(guān)節(jié)炎共存的情況,這就需要根據(jù)各自的,不同好發(fā)部位及典型表現(xiàn)綜合作出判斷。
一組焦磷酸關(guān)節(jié)病X平片持續(xù)5年監(jiān)測的研究結(jié)果表明,其預(yù)后還是比較樂觀的。最常見的情況是骨質(zhì)的重構(gòu)和骨贅的發(fā)展,而進行性的骨和軟骨的破壞則較為罕見。后者多見于假性神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎,常伴有骨和軟骨的嚴重磨損以及骨質(zhì)的崩解碎片。
骨質(zhì)邊緣的磨損,特別是一些較為平滑的關(guān)節(jié)慢性磨損的X線改變,盡管不是焦磷酸關(guān)節(jié)病的特征表現(xiàn),但在實際病例中存在較為廣泛,常見于股骨遠端的前面、尺橈骨的遠端和橈腕關(guān)節(jié)。
4.關(guān)節(jié)鏡檢查
顯示股骨內(nèi)髁膜有多數(shù)白色狀結(jié)晶。
5.偏振光顯微鏡檢查
6.病理學(xué)檢查
與尿酸鈉晶體不同的是,焦磷酸鈣晶體并不沉積于所有的結(jié)締組織內(nèi),而往往僅限于運動系統(tǒng)的各種結(jié)構(gòu)。大量的病理結(jié)果顯示,晶體通常先沉積于軟骨,少數(shù)情況下亦可先沉積于關(guān)節(jié)囊和肌腱,而滑膜、滑囊或腱鞘的晶體沉積是繼發(fā)于前者的。
焦磷酸鈣晶體最常沉積于軟骨的中間帶,大體標本上可見中間帶有小串珠樣的“結(jié)石”沉積。鏡下可見小的沉積點界限清晰,多呈圓形,早期往往與肥大的軟骨腔隙相鄰,但隨著晶體沉積的發(fā)展,軟骨表面也常被累及。在晶體沉積處周圍的軟骨常常失去異染性,可見原纖維變性現(xiàn)象,伴有軟骨細胞的化生與增殖,肥大的軟骨細胞常有脂滴和蛋白多糖的堆積。軟骨部分或全部破壞可見于病變嚴重的病例。在軟骨下骨中可見到增粗的骨小梁和大量小囊腫的形成,有時小囊腫的破裂與融合可導(dǎo)致骨折。
在滑膜中,焦磷酸鈣晶體通常沉積于滑膜表面的間質(zhì)間隙和滑膜細胞中,沉積點周圍常被纖維細胞和結(jié)締組織所包圍。急性期的突出表現(xiàn)為滑膜細胞的增殖與大量的中性粒細胞和淋巴細胞的浸潤,而慢性期則以顯著的纖維化、單核細胞浸潤和在晶體周圍形成的巨細胞性肉芽腫為典型特征。關(guān)節(jié)囊和腱鞘的焦磷酸鈣沉積的病理改變與滑膜相類似。
綜上所述,除病史和體檢外,關(guān)節(jié)液中尋找焦磷酸鈣晶體是診斷焦磷酸鈣沉積病最主要的手段,如果能在相差偏振光顯微鏡下見到細胞中有大量直徑約為2~10nm的弱正性雙折射光桿狀晶體,再結(jié)合臨床癥狀和X線上軟骨鈣質(zhì)沉積、關(guān)節(jié)囊鈣化或骨贅形成的特點則基本可給出本病的診斷,但還必須進行關(guān)節(jié)液的培養(yǎng)與涂片以除外化膿性關(guān)節(jié)炎的診斷。如果單憑X線表現(xiàn)有時很難與骨關(guān)節(jié)炎相區(qū)分,而關(guān)節(jié)病理活檢往往由于很難被病人所接受,而在臨床上很少用于本病的診斷。