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間歇依賴型尖端扭...(間歇依賴型尖端扭... )

別名:
后天獲得性長(zhǎng)Q-T間期綜合征,繼發(fā)性LQTS,間歇依賴性長(zhǎng)Q-T間期綜合征(LQTS)并發(fā)尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速,間歇依賴性多形性室性心動(dòng)過(guò)速
傳染性:
無(wú)傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
頭暈 胸悶 心動(dòng)過(guò)速 頭昏 室顫
并發(fā)癥:
猝死 阿斯綜合征
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
心血管內(nèi)科
治療方法:
藥物治療

間歇依賴型尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速檢查

1.心電圖檢查特點(diǎn)

  (1)間歇依賴性尖端扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速典型心電圖特點(diǎn):

 ?、侔l(fā)作前先有室性期前收縮:常以R-on-T型室性期前收縮形式開(kāi)始,或由R落在U波上的舒張晚期室性期前收縮誘發(fā)。

 ?、诎l(fā)作時(shí)出現(xiàn)一系列形態(tài)振幅不一:間距不等的寬大畸形QRS波群。室性心動(dòng)過(guò)速的頻率在180~260次/min,平均為220次/min,個(gè)別可達(dá)310次/min。發(fā)作時(shí)其頻率逐漸加速,于終止前又逐漸減慢且振幅變大。每次發(fā)作的QRS波形和持續(xù)時(shí)間變異不定,常伴有R-R間距變化。

 ?、郯l(fā)作時(shí)QRS波群的極性和振幅呈時(shí)相性變化:每5~20個(gè)心搏的QRS波主波方向圍繞基線突然或逐漸轉(zhuǎn)至相反方向扭轉(zhuǎn),表現(xiàn)為紡錘形。

 ?、馨l(fā)作時(shí)間一般較短:歷時(shí)數(shù)秒至十多秒,或數(shù)十秒,偶可更長(zhǎng)(有報(bào)告持續(xù)6min)。終止時(shí)表現(xiàn)為長(zhǎng)短不一的間歇后出現(xiàn)基礎(chǔ)心律,或由一形態(tài)及方向介于基礎(chǔ)心律和異位心律之間的QRS波群,再過(guò)渡到基礎(chǔ)心律。

 ?、蓦m能自行終止轉(zhuǎn)為竇性心律:但極易反復(fù)發(fā)作。如不積極治療可轉(zhuǎn)變?yōu)樾氖覔鋭?dòng)、心室顫動(dòng)。

  (2)TDP發(fā)作間歇期典型心電圖特點(diǎn):

 ?、倩A(chǔ)心律多為緩慢性心律失常:如竇性心動(dòng)過(guò)緩、交接區(qū)心律、高度或完全性房室傳導(dǎo)阻滯、偶見(jiàn)二度房室傳導(dǎo)阻滯,期前收縮后代償間歇,心房顫動(dòng)R-R長(zhǎng)間歇等,也可為正常竇性心律。

 ?、诨A(chǔ)心律的Q-T或Q-T-u間期顯著延長(zhǎng)(可超過(guò)0.60s)。

 ?、跿波增寬、低平或倒置:U波明顯,也可呈寬大、多形等改變,常與T波相融合。U波系間歇引起的復(fù)極異常,間歇越長(zhǎng),U波越明顯。

  ④室性心動(dòng)過(guò)速常由一伴較長(zhǎng)聯(lián)律間期的室性期前收縮所誘發(fā),其聯(lián)律間期常為0.5~0.7s。偶也可為房性期前收縮所誘發(fā)。

 ?、菘梢?jiàn)室性期前收縮:呈頻發(fā),常呈R-on-T、R-on-U現(xiàn)象。TDP發(fā)作常以R-on-T的室性期前收縮二聯(lián)律開(kāi)始。由于Q-T間期顯著地延長(zhǎng),故R-on-T室性期前收縮常有較長(zhǎng)的聯(lián)律間期。此與一般R-on-T室性期前收縮的短聯(lián)律間期顯然不同,故稱特殊的二聯(lián)律。

  ⑥在TDP發(fā)作前數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或間歇期,有時(shí)可見(jiàn)在T波峰頂或終末部出現(xiàn)較高(或深)的附加波。除心房顫動(dòng)外,在Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)及左胸導(dǎo)聯(lián)T波終末部,即傳統(tǒng)的U波處出現(xiàn)Dows波(慢波),在各導(dǎo)聯(lián)與T波同向,患者的Dows波也呈交替電壓。

  (3)對(duì)間歇依賴性TDP典型心電圖的詳細(xì)描述:

 ?、傩膭?dòng)周期的規(guī)律:90%~98%的患者在TDP發(fā)作前的最后一個(gè)竇性(或室上性)心搏,其前有長(zhǎng)的R-R間期即長(zhǎng)周期(如心動(dòng)過(guò)緩或期前收縮后的長(zhǎng)間歇或心房顫動(dòng)時(shí)長(zhǎng)的R-R間期等),而促發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速的室性期前收縮(即R-on-T或R-on-U室性期前收縮)落在前一竇性(或室上性)搏動(dòng)延長(zhǎng)的Q-T間期的TU波上(即室性期前收縮的聯(lián)律間期,也即短周期)。從而形成TDP發(fā)作時(shí)心動(dòng)周期呈現(xiàn)一長(zhǎng)一短間歇(亦稱長(zhǎng)-短周長(zhǎng))誘發(fā)的規(guī)律性變化。

 ?、谑倚孕膭?dòng)過(guò)速持續(xù)發(fā)作時(shí):QRS波形態(tài)呈尖端扭轉(zhuǎn)型、多形性,極少數(shù)也可轉(zhuǎn)變?yōu)閱涡涡允倚孕膭?dòng)過(guò)速 短陣發(fā)作頻率相對(duì)慢,形態(tài)單一。所以只有在多導(dǎo)聯(lián)和長(zhǎng)時(shí)間記錄才顯示它的特點(diǎn)。

 ?、坌氖翌l率:由于QRS波之間距離不等,常難以準(zhǔn)確測(cè)量,故頻率范圍報(bào)告不一,如報(bào)告180~260次/min、120~360次/min等。本型TDP頻率的上限與心室撲動(dòng)或心室顫動(dòng)相重疊,下限與病理性陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速相重疊。QRS波的快相與慢相可以分清,而心室顫動(dòng)不能分清。絕大多數(shù)TDP頻率快,且有周期性發(fā)作傾向,一旦發(fā)作一陣,其后則反復(fù)陣發(fā)并漸趨持續(xù)性,甚至發(fā)展為心室顫動(dòng)而致死。

 ?、躎波和U波:在TDP中T波的形狀和振幅的交替和(或)T波變形是常見(jiàn)的。U波形態(tài)振幅在間歇后可呈周期性波動(dòng),即從大到小,從小到大,間歇前心室率越快、間歇時(shí)間越長(zhǎng),U波越明顯,TDP頻率越快、持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)、發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng),形態(tài)可呈多樣性。TDP的發(fā)作與U波相關(guān),典型者可見(jiàn)U波振幅逐搏增大,當(dāng)達(dá)到某一高度(閾值)時(shí)即觸發(fā)TDP發(fā)生,稱其為慢波是TDP發(fā)作的始動(dòng)因素,其常在U波的頂峰或下降支處開(kāi)始。U波常在左側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)明顯,在Ⅱ、V5導(dǎo)聯(lián)直立、寬大或雙峰,T波可倒置雙向,U波可大于T波。也有未出現(xiàn)U波者(約1O%)。

  ⑤Q-T間期、Q-Tc間期:幾乎在所有患者均明顯延長(zhǎng)。Q-Tc間期多為0.46~0.56s。

 ?、轙DP可自行轉(zhuǎn)復(fù):這是一大特征。但易反復(fù)發(fā)作,必須經(jīng)治療后才能最終終止TDP反復(fù)發(fā)作。

 ?、逿DP發(fā)作持續(xù)與間歇時(shí)間:通常發(fā)作持續(xù)時(shí)間較短,多在數(shù)秒至數(shù)十秒,大多持續(xù)3~5s,也可達(dá)22s,甚至持續(xù)6min。間歇期時(shí)間不定,短者僅1~2s。反復(fù)發(fā)作者間歇期通常較短。

  2.電生理檢查特點(diǎn)

  (1)用Franz接觸電極記錄右心室心內(nèi)膜單相動(dòng)作電位:可記錄到早期后除極,位于單相動(dòng)作電位復(fù)極化第3相,并且與體表心電圖U波同步發(fā)生。

  (2)心室程序刺激及頻率遞增刺激(或同時(shí)加用異丙腎上腺素靜脈滴注:2μg/min)未能誘發(fā)出室性心動(dòng)過(guò)速。

  (3)快速起搏右心室:每次10s,顯示快速起搏后突然減速引起的Q-T-U間期和U波振幅變化,與間歇長(zhǎng)度及起搏頻率呈正相關(guān)。

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