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限制型心肌病(限制型心肌病 )

別名:
心肌病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,無法根治
多發(fā)人群:
熱帶男性人群
發(fā)病部位:
心臟
典型癥狀:
呼吸困難 不明原因發(fā)熱 乏力 氣急 頸靜脈怒張
并發(fā)癥:
心力衰竭 猝死 動脈栓塞
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內科 心胸外科
治療方法:
藥物治療、手術治療

  限制型心肌病血常規(guī)檢查

血中嗜酸細胞增多。

  1.心電圖

P波常高尖,QRS可呈低電壓,ST段和T波改變常見,可出現(xiàn)期前收縮和束支傳導阻滯等心律失常,約50%的患者可發(fā)生心房顫動。

  2.X線

病變易侵及右心室,約70%顯示心胸比例增大,合并右心房擴大者心影可呈球形。左心室受累時常可見肺淤血。個別患者尚可見心內膜鈣化影。心室造影見心室腔縮小。

  3.超聲心動圖

確診RCM的重要方法,約82%的患者表現(xiàn)為心室腔狹小、心尖閉塞、心內膜回聲增強、房室瓣關閉不全、心房擴大和附壁血栓,二尖瓣葉呈多層反射、后葉常無活動。心室舒張早期內徑可增大,經(jīng)二尖瓣血流加速導致E峰高尖,但E峰減速時間縮短(shortened deceleration time),常≤150ms,多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止;舒張中、晚期心室內徑無繼續(xù)擴大,A峰減低,E/A比值增大,具體標準為:E峰≥1.0m/s,A峰≤0.5m/s,E/A比值≥2.0,等容舒張時間縮短≤70ms。

  4.心導管檢查

是鑒別RCM和縮窄性心包炎的重要方法。半數(shù)病例心室壓力曲線可出現(xiàn)與縮窄性心包炎相似的典型“平方根”形改變和右心房壓升高及Y谷深陷。示心室的舒張末期壓逐漸上升,造成下陷后平臺波型,在左室為主者肺動脈壓可增高,在右室為主者右房壓高,右房壓力曲線中顯著的v波取代a波。收縮時間間期測定不正常。但RCM患者左、右心室舒張壓差值常超過5mmHg,右心室舒張末壓<1/3右心室收縮壓,右心室收縮壓常>50mmHg。左室造影可見心室腔縮小,心尖部鈍角化,并有附壁血栓及二尖瓣關閉不全。左室外形光滑但僵硬,心室收縮功能基本正常。

  5.心內膜心肌活檢

是確診RCM的重要手段。根據(jù)心內膜心肌病變的不同階段可有壞死、血栓形成、纖維化三種病理改變。心內膜可附有血栓,血栓內偶有嗜酸性粒細胞;心內膜可呈炎癥、壞死、肉芽腫、纖維化等多種改變;心肌細胞可發(fā)生變性壞死并可伴間質性纖維化改變。

  有人將心內膜心肌活檢與血流動力學檢查結果相結合,分析RCM的特點及類型,認為舒張末期容積<100ml/m2及左室舒張末期壓力>18mmHg是原發(fā)性RCM的突出特點。亦有人對符合上述血流動力學標準并接受心內膜活檢的患者進行系統(tǒng)研究,結果提示:①單純限制型者心室重量/容量比為1.2g/ml±0.5g/ml,射血分數(shù)58%±5%,左心室舒張末期容積67.5ml/m2±12.6ml/m2,左心室舒張末期壓力26.7mmHg±3.5mmHg;②肥厚合并限制型者心室重量/容積比1.5g/ml±0.07g/ml,射血分數(shù)62%±1%,左心室舒張末期容積69ml/m2±10ml/m2,左心室舒張末期壓力30mmHg±7mmHg;③輕度擴張限制型者心室重量/容積比為0.9g/ml,左心室舒張末期容積為98ml/m2,而左心室舒張末期壓力為40mmHg。組織學及電鏡觀察發(fā)現(xiàn),各型均存在心肌和肌原纖維排列紊亂及心內膜心肌間質纖維化。

  6.CT和磁共振

是鑒別RCM和縮窄性心包炎最準確的無創(chuàng)傷性檢查手段。RCM者心包不增厚,心包厚度≤4mm時可排除縮窄性心包炎;而心包增厚支持縮窄性心包炎的診斷。

  7.放射性核素心室造影

右心型RCM造影的特點為:①右心房明顯擴大伴核素滯留;②右室向左移位,其心尖部顯示不清,左心室位于右心室的左后方,右心室流出道增寬,右心室位相延遲,右心功能降低;③肺部顯像較差,肺部核素通過時間延遲;④左心室位相及功能一般在正常范圍。

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    羅欣 主任醫(yī)師
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