限制型心肌病鑒別
本病主要是要與下列疾病進(jìn)行鑒別:
1.縮窄性心包炎
在臨床上須與縮窄性心包炎鑒別,尤其右心室病變?yōu)橹鞯南拗菩托募〔?,二者臨床表現(xiàn)相似。以下要點(diǎn)有助于縮窄性心包炎的診斷:①有活動(dòng)性心包炎的病史;②奇脈;③心電圖無房室傳導(dǎo)障礙;④CT或MRI顯示心包增厚;⑤胸部X線有心包鈣化;⑥超聲心動(dòng)圖示房室間隔切跡,并可見心室運(yùn)動(dòng)協(xié)調(diào)性降低;⑦心室壓力曲線的特點(diǎn)為左右心室充盈壓幾乎相等,差值<5mmHg;⑧心內(nèi)膜心肌活檢無淀粉樣變或其他心肌浸潤(rùn)性疾病表現(xiàn)。
2.肥厚型心肌病
肥厚型心肌病時(shí)心室肌可呈對(duì)稱性或非對(duì)稱性增厚,心室舒張期順應(yīng)性降低,舒張壓升高,患者常出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、暈厥。梗阻型肥厚型心肌病者可聞及收縮中、晚期噴射性雜音,常伴震顫。雜音的強(qiáng)弱與藥物和體位有關(guān)。超聲心動(dòng)圖示病變主要累及室間隔。本病無RCM特有的舒張?jiān)缙诳焖俪溆褪鎻堉?、晚期緩慢充盈的特點(diǎn),有助于鑒別。
3.缺血性心肌病和高血壓性心肌肥厚
此兩種情況時(shí)均可有不同程度的心肌纖維化改變,且均有心室順應(yīng)性降低、舒張末壓升高及心排出量減少等與RCM表現(xiàn)相似,但缺血性心肌病有明確的冠狀動(dòng)脈病變證據(jù),冠狀動(dòng)脈造影可確診;高血壓性心肌肥厚多有長(zhǎng)期血壓升高及左心功能不全的病史;此外,兩者在臨床上均以左心受累和左心功能不全為特征,而RCM則常以慢性右心衰竭表現(xiàn)更為突出。