心尖肥厚型心肌病檢查
心內(nèi)膜心肌活檢:熒光免疫法測(cè)定法發(fā)現(xiàn)肥厚心肌內(nèi)兒茶酚胺含量增高。組織學(xué)發(fā)現(xiàn)肥厚部心肌排列紊亂的奇異的肥大心肌細(xì)胞。
1.超聲心動(dòng)圖
是臨床上最有診斷意義的檢查。二維超聲心動(dòng)圖特征性改變是左室長(zhǎng)軸觀切面可見(jiàn)心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚,最厚處可達(dá)20~35mm,心尖部心室腔狹小,實(shí)時(shí)下觀察,在收縮期可見(jiàn)肥厚心肌呈瘤狀突起,導(dǎo)致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小。此外,在左室右前斜位觀也可見(jiàn)到心尖部室間隔和左室后壁異常肥厚;心尖四腔位觀尚有左室尖前側(cè)壁肥厚。M型超聲心動(dòng)圖屬一維圖像,如未探查心尖部,則極易漏診本病。因此,對(duì)疑及本病時(shí)除常規(guī)探查區(qū)掃描外,應(yīng)增加心尖區(qū)的掃查,當(dāng)M型探頭沿心臟長(zhǎng)軸從Ⅱ區(qū)[二尖瓣前后葉波群(ⅡB區(qū))、二尖瓣腱索水平(ⅡA區(qū))]向Ⅰ區(qū)(心室波群)和心尖區(qū)掃查時(shí),??砂l(fā)現(xiàn)心尖處左室后壁和室間隔明顯增厚,左室尖心腔明顯狹小,具有確診價(jià)值。
2.心電圖和心向量圖
本病患者均有心電圖和心向量圖異常。心電圖異常包括:
①左室高電壓并左胸導(dǎo)聯(lián)(V4~6)ST段壓低;
②深尖倒置的T波(GNT);
③80%患者室間隔除極Q波消失,半數(shù)患者可呈二尖瓣型P波,而aVL導(dǎo)聯(lián)偶有深窄的Q波。此外,可有各種心律失常。心電圖運(yùn)動(dòng)負(fù)荷試驗(yàn)?zāi)褪芰己谩?4h動(dòng)態(tài)心電圖監(jiān)測(cè),個(gè)別病例有短陣室性心動(dòng)過(guò)速或心房顫動(dòng),前者可能是導(dǎo)致本病猝死的重要原因。心向量圖表現(xiàn)為額面QRS環(huán)逆鐘向運(yùn)行,環(huán)體位于左后下方,起始向量常指向前方,略偏左。額面和水平面T環(huán)狹長(zhǎng),位于右后象限。
3.心血管造影
本病絕大多數(shù)患者根據(jù)臨床表現(xiàn),結(jié)合超聲心動(dòng)圖和心電圖均能確立診斷,極少數(shù)才需要做心血管造影。本病冠脈造影常顯示冠脈無(wú)狹窄。左室造影特征性改變是右前斜位左室舒張末期造影呈“黑桃”樣改變,收縮期左室心尖部有強(qiáng)力的對(duì)稱(chēng)性收縮,左前斜位雙心室造影可見(jiàn)室間隔下部明顯增厚,可呈“三角”狀表現(xiàn)。