熱門搜索:
營養(yǎng)飲食 食物相克 食物熱量

先天性紅細胞生成...(先天性紅細胞生成... )

別名:
先天性紅細胞生成不良性貧血,遺傳性良性網(wǎng)織紅細胞增生性貧血
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
淋巴結腫大 肝脾腫大 嗜紅細胞綜合征 指(趾)骨梗死 皮膚黏膜蒼白
并發(fā)癥:
膽囊炎 血色病
是否醫(yī)保:
掛號科室:
血液科
治療方法:
藥物治療、手術治療

  1.CDAⅠ型 (1)外周血:細胞大小不均、異形、點彩、卡波環(huán)均很明顯,白細胞和血小板均正常。

  (2)骨髓象:紅系明顯增生,可見雙核紅細胞、多核紅細胞及巨大紅細胞,特征性改變?yōu)镕eulgen試驗陽性的連接兩個有核紅細胞的核間染色質(zhì)橋。在電鏡下,染色質(zhì)呈海綿狀,密度不均勻,胞核呈“干酪”樣改變。

  (3)血清間接膽紅素可增高:尿膽原增高。

  (4)血清鐵增高或正常:紅細胞珠蛋白α與非α肽鏈比值增高,可見包涵小體,其他特異性溶血性貧血的病因?qū)W檢查皆陰性。

  2.CDAⅡ型

  (1)外周血:同樣可見紅細胞大小不均、異形紅細胞、點彩紅細胞。一位相顯微鏡下,可見紅細胞特征性改變,即紅細胞“鬼影”;電鏡下觀察“鬼影”區(qū)域由雙層膜組成。

  (2)骨髓象:增生明顯活躍,雙核紅細胞占紅系10%~40%,多為幼紅;與Ⅰ型不同的是很少見巨大紅細胞,有些患者可見網(wǎng)狀細胞吞噬紅細胞現(xiàn)象。

  (3)成熟紅細胞出現(xiàn)PNH紅細胞樣改變:對酸化血清敏感,已證明這是因為CDAⅡ型紅細胞膜表面存在HEMPAS抗原,抗原-抗體反應激活經(jīng)典補體途徑所致。但其對酸化血清的敏感性比PNH差,蔗糖試驗從不發(fā)生溶血。進一步的研究還表明,HEMPAS抗原是由N-乙酰葡萄糖胺轉(zhuǎn)移酶Ⅱ遺傳異常所致,因為此酶的異常導致組成細胞膜糖蛋白糖類部分異常,特別是帶3、帶4、5,可能還有糖蛋白A的異常。另外一血清學異常是紅細胞表面“i”抗原增加。

  3.CDA Ⅲ型

  (1)外周血:成熟紅細胞明顯大小不均,可見巨大紅細胞、有核紅細胞,網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正?;蚱?,白細胞及血小板正常。

  (2)骨髓象:紅系明顯增生,各階段有核紅細胞均可見巨大改變,部分有核紅細胞胞體直徑達50~60μm,含有10~12個核仁,二核、三核、多核紅細胞、核碎裂很常見,粒系、巨核系細胞形態(tài)大致正常。

  (3)血清鐵水平升高:血清間接膽紅素增高,尿膽原增高。

  (4)紅細胞珠蛋白β肽鏈增多:可見包涵體,紅細胞壽命、鹽水滲透脆性試驗、酸化血清溶血試驗、Coombs試驗皆正常。

  根據(jù)病情選擇B超、心電圖、X線等檢查。

先天性紅細胞生成...相關醫(yī)生

更多>

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術,包括應用造血干細胞移植技術治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 中西醫(yī)結合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾?。桓黝愗氀约膊『脱“鍦p少性紫癜。

先天性紅細胞生成...相關醫(yī)院

更多>

相關醫(yī)院

專家推薦

  • 李秀蓮

    李秀蓮 新生兒疾病的診斷、治療與護理。

    擅長:主任醫(yī)師

    著名中醫(yī)腫瘤學家及中西醫(yī)結合臨床腫瘤學家,現(xiàn)為廣州中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院副院長,醫(yī)學博士、教授、博

  • 盧秀英

    盧秀英 危重病的救治。

    擅長:主任醫(yī)師

    從事兒內(nèi)、急救專業(yè)近四十年,具有豐富的危重癥及疑難雜癥搶救治療經(jīng)驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等

  • 席時華

    席時華 青光眼的早期診斷及難治性青光眼的治療,眼底疾病及小兒弱視診治

    擅長:主任醫(yī)師

    從事眼科臨床工作40余年,具有極豐富的臨床經(jīng)驗及診治疑難眼病的能力,尤其擅長青光眼的早期診斷及難治

  • 李晶

    李晶 眼科常見病、多發(fā)病的診斷、治療,特別是對準分子激光治療近視、青光眼、淚道疾病及眼外傷的治療積累了豐富的臨床經(jīng)驗

    擅長:主任醫(yī)師

    李晶,女,1962年12月生,漢族,陜西人。1985年畢業(yè)于新疆醫(yī)學院醫(yī)療系,學士學位。畢業(yè)后分配

  • 熱西提

    熱西提 內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療

    擅長:主任醫(yī)師

    1965年畢業(yè)于新疆醫(yī)學院臨床醫(yī)療學,擅長內(nèi)科心血管疾病的診斷與治療,曾獲自治區(qū)優(yōu)秀專家稱號。全國

推薦問答

乳房整形手術該怎么選擇

乳房整形手術需要根據(jù)自身的乳房情況來選擇合適的整形手術。如果是乳房發(fā)育不良,乳房比較小、乳房出現(xiàn)萎縮等原因造成,可以在醫(yī)生的指導下,通過假體隆胸手術和膠原蛋白隆胸手術等方式進行治療。如果是先天性乳頭內(nèi)陷,就會直接影響到以后的哺乳工作,患者可以采取乳頭內(nèi)陷矯正手術等方式進行治療。

隆胸的辦法都有什么

隆胸的辦法多數(shù)可以選擇注射隆胸或是通過假體隆胸的方式整形。注射隆胸都是包括玻尿酸隆胸和膠原蛋白隆胸等,可以使肌膚看起來更加的美觀,改善自身胸部偏小,還有利于身材變得更加的協(xié)調(diào)。假體隆胸可以選擇硅膠填充或是膨體填充,可以使局部看起來更加的自然和立體,提升身材美觀。

嘟嘟唇多久自然變軟

嘟嘟唇,即通過注射填充物來增加唇部豐滿度的美容手術,其自然變軟的過程因個體差異和注射材料的不同而有所區(qū)別。一般來說,手術后的初期,唇部可能會有輕微的腫脹和硬化感,這是因為身體正在適應新的物質(zhì)。隨著時間的推移,大約在幾周到一個月內(nèi),腫脹會逐漸消退,唇部會開始變得柔軟自然。完全自然變軟可能需要數(shù)月的時間,因為身體需要完全吸收和適應填充物。在此期間,避免過度按摩或觸碰注射區(qū)域,以免影響恢復過程。每個人的恢復速度不同,因此,如果有任何疑問或擔憂,最好咨詢專業(yè)的醫(yī)療人員。

肉毒素中毒后啥時最重

肉毒素中毒,也稱為肉毒桿菌中毒,是一種由肉毒桿菌產(chǎn)生的神經(jīng)毒素引起的嚴重食物中毒。中毒癥狀通常在攝入受污染食物后6小時至2天內(nèi)開始出現(xiàn),但最長可能延遲至一周。癥狀包括惡心、嘔吐、腹瀉、視力模糊、吞咽困難、肌肉無力和呼吸困難。中毒的嚴重程度在癥狀開始后的24至72小時內(nèi)達到峰值,此時患者可能會經(jīng)歷呼吸衰竭,這是最危險和最嚴重的階段。如果不及時得到醫(yī)療干預,可能會導致死亡。因此,一旦出現(xiàn)癥狀,應立即尋求醫(yī)療幫助。

豐胸的方法有哪些呢

豐胸的方法主要有注射玻尿酸和自體脂肪填充,另外也可以通過注射膠原蛋白隆胸,還可以采取硅膠或者膨體等假體植入的方式達到豐胸的效果。每一個人的胸部情況是不一樣的,所以在平時做豐胸的時候,采取的方式可能會有一定的差異。做完豐胸手術之后一定要注意多加休息,盡量不要做一些劇烈的運動鍛煉,避免影響恢復。

炒貨店在減肥期間可以吃哪些炒貨?

在減肥期間,炒貨店中可以選擇一些低脂肪、低熱量的炒貨作為零食。例如,炒黑豆、炒綠豆、炒薏米等,這些炒貨富含蛋白質(zhì)和纖維,有助于增加飽腹感,同時熱量相對較低。此外,炒杏仁、炒核桃等堅果類炒貨也是不錯的選擇,它們含有健康的不飽和脂肪酸,適量食用對心臟有益,但需注意控制攝入量,因為堅果熱量較高。避免選擇油炸或高糖的炒貨,如炒花生、炒腰果等,這些食物熱量較高,不利于減肥??傊x擇炒貨時,應注重營養(yǎng)均衡,適量食用。

查看更多>