一、檢查：
1.紅細胞為正常細胞性，計數通常為2000000~3000000/μl;血紅蛋白成比例地降低。平均紅細胞體積降低提供了伴隨α-地中海貧血的依據。干染色血片僅能顯示少量鐮狀紅細胞。能作出診斷的特征就是在未染色血滴中看到鐮狀紅細胞(新月狀紅細胞，常有拖長或銳角狀的尾巴)。該血滴是經防干燥或經還原劑(例如焦亞硫酸鈉)處理過的。這也可通過降低氧張力產生。用凡士林將血滴密封在蓋玻片下便可形成此種環(huán)境，然后在顯微鏡下觀察。根據HbS不同的溶解度進行的快速試管檢查已廣泛用以篩選檢查。
2.在外周血中常可見到有核紅細胞;網織紅細胞增多常達10%~20%。在出現危象或細菌性感染期間，白細胞增多可達35000/μl，而且有左移現象。血小板通常增多。骨髓增生，以幼紅細胞為主，但在鐮狀細胞危象或嚴重感染時可變成再生障礙。血清膽紅素通常增高，糞和尿的尿膽素原高。血沉降低。
3.在電泳中顯示只有HbS伴數量不等的HbF，便可診斷為純合子狀態(tài)。如電泳中發(fā)現同時有HbA與HbS(HbA較HbS多)，就可判斷為雜合子。HbS必須與其他在電泳中類似移動的HbS加以鑒別。這可根據鐮變現象作出判斷，因為電泳中移動性相似的其他HbS是無此現象的。該鑒別對于遺傳咨詢是重要的。多聚酶鏈反應技術的應用顯著地提高了產前檢查的靈敏度。
