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獲得性血友病(獲得性血友病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
無法根治,對癥治療為主
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
吞咽困難 靜脈血栓 大便黑色 顱內(nèi)出血
并發(fā)癥:
腦出血
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
血液科
治療方法:
病因治療、對癥治療

獲得性血友病檢查

1.激活的部分凝血活酶時(shí)間(APTT)、凝血酶原時(shí)間(PT)和血小板功能檢查

當(dāng)APTT延長、PT和血小板功能正常時(shí)應(yīng)考慮有無自身抗體存在,是檢查自身抗體的篩選試驗(yàn)。

2.血漿混合試驗(yàn)

當(dāng)僅有APTT延長時(shí),應(yīng)進(jìn)行血漿混合試驗(yàn)測定APTT以確定抗體的存在。如APTT仍延長5s或以上為抗體存在。當(dāng)內(nèi)凝血途徑某一因子(FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ)缺乏時(shí),正常血漿與患者血漿等量混合可糾正延長的APTT;但是,當(dāng)有抗體存在時(shí),等量血漿混合后延長的APTT、不能得到糾正。對于低滴度抗體,需將患者血漿與正常血漿在37℃共同孵育1~2h,以增強(qiáng)自身抗體對FⅧ的作用(以時(shí)間和溫度依賴的方式)。因?yàn)楦叩味鹊腇Ⅷ自身抗體能非特異性地抑制內(nèi)凝途徑中的凝血因子(FⅨ、FⅪ、FⅫ),所以需要把患者血漿系列稀釋并與未稀釋的正常血漿混合進(jìn)行試驗(yàn)。由于抗體被稀釋,F(xiàn)Ⅻ、FⅪ、FⅨ的活性正常,而FⅧ:C仍被抑制。

3.Bethesda試驗(yàn)

一旦確定存在自身抗體,就應(yīng)對抗體進(jìn)行定量以評估出血的嚴(yán)重程度和危險(xiǎn)性。常用的方法是Bethesda法,即檢測患者血漿滅活正常血漿中FⅧ的能力。一個(gè)Bethesda單位定義為檢測體系中剩余FⅧ活性為50%時(shí)的患者血漿稀釋度。但是,該方法缺乏敏感性尤其是當(dāng)抗體為低滴度時(shí)。此外,Bethesda法是為檢測在HA患者中出現(xiàn)的同種抗體而建立的,用于AH患者檢測自身抗體不是一個(gè)理想的方法。但是,用此法進(jìn)行自身抗體的定量對低滴度自身抗體患者出血的嚴(yán)重性仍有預(yù)測作用。

4.改良Bethesda試驗(yàn)

即將患者血漿與緩沖液稀釋后的正常人血漿共同溫育以保證體系pH值的恒定,同時(shí)將緩沖液稀釋后的正常人血漿與乏FⅧ血漿一起溫育作為對照。改良法提高了敏感性,尤其適合用于低滴度抗體的檢測。因此,被推薦為檢測抑制性抗體的首選方法。但是,與Bethesda法一樣,該法不能檢測非抑制性FⅧ抗體,所用的缺如FⅧ的血漿中不應(yīng)有FⅧ抗體;同時(shí)對照和混合的血漿應(yīng)是同一來源。

5.ELISA法

用重組FⅧ包被,4℃過夜;魚膠封閉非特異性位點(diǎn),加入經(jīng)稀釋的患者血漿并37℃孵育;再加入辣根過氧化物酶標(biāo)記的兔抗人IgG,四甲基二氫氯化聯(lián)苯胺(TMB)作為發(fā)色底物,鹽酸終止反應(yīng),450nm處測吸光度(A)。該方法能檢測所有抗FⅧ抗體,包括抑制性和非抑制性的自身抗體和同種抗體。其敏感性是Bethesda法的10倍。但是,該法在檢測時(shí)用作標(biāo)準(zhǔn)抗原的FⅧ來源對抗體檢出的敏感性有很大影響,用重組FⅧ做抗原時(shí)檢出率最高;用血漿來源的FⅧ因含高水平的血管性血友病因子(vWF),檢出率最低。所以臨床上在檢測FⅧ抗體時(shí)應(yīng)用重組FⅧ做抗原。

6.免疫沉淀法(IP)

患者稀釋血漿與125I標(biāo)記的FⅧ分子的A1、A2、C2、輕鏈片段共同孵育后,再加入蛋白G-sephrose結(jié)合的磁珠;用γ計(jì)數(shù)儀測定結(jié)合的放射活性;結(jié)果表示為免疫沉淀單位/ml,計(jì)算公式為:1-(結(jié)合放射活性/總放射活性一背景放射活性)×血漿稀釋倍數(shù)×16.7。該方法的敏感性和特異性與ELISA相同,也能檢測所有抗FⅧ抗體,包括抑制性和非抑制性的自身抗體和同種抗體。臨床上,在檢測FⅧ抗體時(shí)應(yīng)同時(shí)進(jìn)行Bethesda和ELISA法或IP法檢測。

7.FⅧ:

C檢測 一期法不能判定FⅧ:C減低是因FⅧ自身抗體還是狼瘡抗凝物質(zhì)引起。二期法則可鑒別,因在狼瘡抗凝物質(zhì)存在時(shí)FⅧ:C水平正?;蛏踔猎黾?也可用血小板中和試驗(yàn)或稀釋的RVVT來鑒別。

  根據(jù)病情,臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做心電圖、B超、X線、CT、MRI、生化等檢查。

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  • 鄧琦,主任醫(yī)師
    鄧琦 主任醫(yī)師
    未開通
    天津市第一中心醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 各種血液病的診斷和治療技術(shù),包括應(yīng)用造血干細(xì)胞移植技術(shù)治療血液系統(tǒng)惡性腫瘤。

  • 鄧琦,主任醫(yī)師
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    未開通
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  • 崔徐江,主任醫(yī)師
    崔徐江 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾病: 綜合內(nèi)科病的診治及健康調(diào)養(yǎng),如:感冒咳嗽、胃痛腹瀉、糖尿病、甲亢、失眠、頭痛、疲勞、風(fēng)濕、腎病、高血壓、心血管疾病、脂肪肝、貧血、出血等。

  • 代喜平,主任醫(yī)師
    代喜平 主任醫(yī)師
    未開通
    廣東省中醫(yī)院 血液科

    擅長疾?。?/span> 中西醫(yī)結(jié)合治療血液腫瘤性疾病,如骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、惡性淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性疾?。桓黝愗氀约膊『脱“鍦p少性紫癜。

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