小兒溶血性貧血檢查
1、血液檢查
(1) 血象：
紅細胞數(shù)減少、血紅蛋白降低、網(wǎng)織紅細胞增多(3%以上)。
(2) 血片檢查：
紅細胞形態(tài)可能改變，或出現(xiàn)幼稚紅細胞和(或)幼稚粒細胞。由于紅細胞生成代償性增快，紅細胞大小不一，形狀不等，紅細胞帶有核或核殘余。
(3) Na252CrO4標記紅細胞測定紅細胞壽命；
其半壽命明顯縮短。
(4) 如溶血性貧血同時有血小板減少者；
應(yīng)進行骨髓檢查及有關(guān)DIC的檢查，如凝血檢查及3P試驗等，排除伴隨溶血性貧血的其他疾病。骨髓紅系增生活躍，粒：紅比例降低甚至倒置。
(5) 血清間接膽紅素增高：
但如血清間接膽紅素不高，不能排除溶血性貧血。
(6) 血漿游離血紅蛋白增多：
或稱血紅蛋白血癥，以急性血管內(nèi)溶血多見，但在大量血管外溶血時亦可發(fā)生，一般表示溶血的量較大。
(7) 血漿結(jié)合珠蛋白減少或消失：
以血管內(nèi)溶血為多見，表示溶血的量較大，這是較敏感的指征，一般在溶血終止3～4天后，血漿結(jié)合珠蛋白才逐漸恢復(fù)正常。感染、惡性腫瘤可使結(jié)合珠蛋白升高;而肝病時則可使其降低，鑒別時應(yīng)加注意。
(8) 血漿出現(xiàn)高鐵血紅素白蛋白(Schumm試驗陽性)：
一次溶血后可持續(xù)存在多天，對診斷尤有價值。
2.尿液檢查
(1)尿膽原增高：
正常為0～3.5mg/kg，急性溶血時增多，但慢性溶血時增加不明顯。作為溶血的指征時，需除外肝功能不全所致。糞膽原定量增加。
(2)血紅蛋白尿(尿潛血試驗)陽性：
大量溶血時，其游離血紅蛋白產(chǎn)生過多，超過了結(jié)合珠蛋白的結(jié)合能力，這時游離血紅蛋白可從腎小球濾過，從尿中排出，即成為血紅蛋白尿。出現(xiàn)血紅蛋白尿時，聯(lián)苯胺試驗陽性。但作為溶血性貧血的指征時，必須除外由于血尿或肌球蛋白血癥所致的陽性。
(3)含鐵血黃素尿(Rous試驗)陽性：
含鐵血黃素尿是經(jīng)腎小管重吸收的血紅蛋白分解為血紅素，進一步分解為原卟啉及鐵，若分解的鐵過多，則以含鐵血黃素的形式沉著在腎小管的上皮細胞內(nèi)，當細胞脫落時，隨尿排出即成為含鐵血黃素尿。
3.確定溶血病因的檢查
有關(guān)紅細胞檢測的實驗：
(1) 紅細胞形態(tài)觀察：
球形紅細胞增多，見于遺傳性球形紅細胞增多癥及免疫性溶血性貧血;靶形細胞提示地中海貧血、血紅蛋白E病、血紅蛋白C病等;盔形細胞、破碎細胞，表示機械性溶血性貧血;鐮形細胞，表示鐮形細胞性貧血，數(shù)量往往不多。
(2)紅細胞鹽水滲透脆性試驗：
紅細胞滲透脆性試驗表示紅細胞表面積和體積的比率關(guān)系，可初步將先天性非免疫性溶血性貧血分類。如紅細胞的表面積/體積比率減少，則脆性增高，提示紅細胞膜異常性疾病;紅細胞的表面積/體積比率增加，則脆性降低，多提示血紅蛋白病;紅細胞脆性正常者，提示紅細胞酶缺乏性疾病。
(3)紅細胞酶活性測定：
對于紅細胞酶缺乏有確定診斷的意義。由于紅細胞酶缺乏較少見，故一般在排除了其他常見的溶血病因后才考慮進行紅細胞酶活性測定。
(4)酸溶血試驗：
將患者紅細胞與加有1/6N鹽酸的同型正常血清混合。37℃溫箱中孵育1-2小時后，可見溶血現(xiàn)象，即為陽性，陽性結(jié)果表示陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。糖水溶血試驗也作為診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿之過篩試驗。
(5)蔗糖溶血試驗；
熱溶血試驗陽性見于PNH。如外周血有大量紅細胞碎片者，可考慮為紅細胞碎片綜合征，包括微血管病性溶血性貧血、溶血性尿毒綜合征、陣發(fā)性行軍性血紅蛋白尿、血栓性血小板減少性紫癜、人工心臟瓣膜裝置、DIC等。
(6)自溶血試驗；
溶血能被ATP糾正而不被葡萄糖糾正提示丙酮酸激酶缺乏。
4.有關(guān)血紅蛋白的實驗
(1)血紅蛋白電泳：
對于血紅蛋白病有確定診斷的意義。
(2)抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)：
本試驗是鑒別免疫性溶血性貧血與非免疫性溶血性貧血的基本檢查，Coombs試驗陽性，提示為免疫性溶血性貧血;Coombs試驗陰性，一般提示其溶血性貧血為非免疫性。
(3)高鐵血紅蛋白還原試驗；
正常高鐵血紅蛋白還原率>75%，G-6PD缺乏時還原率降低。此外，熒光點試驗、抗壞血酸-氰化物試驗及(或)變性珠蛋白小體生成試驗陽性結(jié)果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏決定性的試驗需要酶定量，紅細胞溶血產(chǎn)物與G6PD和NADP孵育，以分光光度計340nm測定NADP生成NADPH的還原率。
(4)異丙醇試驗及(或)熱變性試驗；
陽性結(jié)果表示不穩(wěn)定血紅蛋白。
5.影像學檢查
6.B超 可見肝、脾腫大，膽結(jié)石(慢性溶血性貧血)。
7.X線檢查
(1)胸片檢查了解心肺情況。
(2)骨骼X線改變 骨X線檢查骨皮質(zhì)變薄、骨髓腔增寬、顱骨表現(xiàn)為毛刷狀改變。
