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腎小管性酸中毒(腎小管性酸中毒 )

別名:
腎小管酸中毒
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
兒童及青年多見
發(fā)病部位:
典型癥狀:
惡心與嘔吐 多尿 食欲不振 骨痛
并發(fā)癥:
腎結(jié)石 血尿 佝僂病 耳聾
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腎內(nèi)科
治療方法:
藥物、血液透析

  腎小管性酸中毒檢查

  1、尿液檢查

1型病人尿pH值經(jīng)常在5.5以上,常增到7(盡管有血液明顯酸中毒),不完全性者在氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)后才出現(xiàn)此種情況。2型病人只有在嚴(yán)重酸中毒時(shí)尿pH值才升高,酸中毒不嚴(yán)重時(shí)尿pH值可<5.5。3,4型病人尿pH值均<5.5。除1型外,其余類型尿中可滴定酸和尿銨均降低。除3型尿鉀排泄不增加外,其余各型的尿鈉、鉀、鈣、磷均增高。除2型病人有尿糖和氨基酸增加外,其余各型的尿糖和尿氨基酸均不增加。1,2型的腎小球?yàn)V過率正常,3,4型減低。

  2.血液生化

所有各型病人都有血pH值降低。只有不完全性1型病人血pH值可在正常范圍內(nèi)。血CO2結(jié)合力同血pH值。1,2型血鉀降低,3型正常,4型增高。在嚴(yán)重遠(yuǎn)端腎小管酸中毒時(shí)可有繼發(fā)性血氨增高。Miller等報(bào)道1例嬰兒在有嚴(yán)重遠(yuǎn)端腎小管酸中毒時(shí),可能腎臟合成氨增多,但不從尿中排泄,以致氨回?cái)U(kuò)到血循環(huán)中而引起血氨升高。

  3.負(fù)荷試驗(yàn)

對(duì)不完全性1型腎小管性酸中毒可做氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)幫助確診。試驗(yàn)方法為在禁食酸性或堿性藥物后,口服氯化銨2g,3次/d,連服5天,在血pH值下降時(shí),尿pH值仍不能降到5.5以下則可診斷為不完全1型腎小管性酸中毒??诜然}0.2g/kg,5h后,尿pH值不能降到5.5以下即表明尿酸化有障礙,可診斷為不完全性1型腎小管性酸中毒。在2h內(nèi)靜滴400ml碳酸氫鈉,HCO3-濃度高則支持2型腎小管性酸中毒診斷。

  4.心電圖檢查

低鉀血癥者有ST段下移,T波倒置,出現(xiàn)U波。

  5.X線骨骼檢查:

骨質(zhì)疏松、軟化明顯,以下肢和骨盆為重。有的呈現(xiàn)骨折。核素骨骼掃描可見核素吸收稀疏、不均勻。

  6.其他

完全性或不完全性1型腎小管性酸中毒者的尿枸櫞酸/肌酐比值均低于2.5。測定尿與血中CO2梯度(尿與血CO2梯度<14mmHg) ;盡管尿中重碳酸鹽高達(dá)89mEq/L,滴注重碳酸鹽和中性磷酸鹽后,尿與血CO2梯度僅增加到20mmHg,提示集合管中子泵功能不全。

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