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小兒假性甲狀旁腺...(小兒假性甲狀旁腺... )

別名:
小兒Seabright-Bantam綜合征,小兒假性甲旁低,小兒假性甲狀旁腺機能減退,小兒假性甲狀旁腺機能減退綜合征
傳染性:
無傳染性
治愈率:
90%
多發(fā)人群:
兒童人群
發(fā)病部位:
頸部 其他
典型癥狀:
生長緩慢 智力發(fā)育遲緩 異常矮小 青年白內(nèi)障 堿性磷酸酶增高
并發(fā)癥:
侏儒癥 白內(nèi)障
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
生活調(diào)理、藥物治療

  1.血生化檢查 血鈣降低,血磷升高。

  2.腦電圖檢查 可發(fā)現(xiàn)異常腦波。

  3.X線骨片檢查 可見各種畸形,如短指趾畸形、顱骨增厚、外生骨疣 、異位骨化,以及纖維性骨炎等。

  4. 甲狀旁腺激素滴注試驗(Ellsworth-Howard試驗) 投予200U(2ml)PTH(注射)。

  (1)如果尿磷排出超過原先5~6倍,即證明是原發(fā)性甲狀旁腺功能減退,亦即腎小管對PTH有良好反應;如增多不到2倍,則為本病癥。

  (1)測尿中cAMP,若cAMP增高,而尿磷亦多則為原發(fā)性甲狀旁腺功能減退;如僅cAMP增多,屬本征Ⅱ型,說明第二信使作用遭到破壞;若尿磷及cAMP均不增多則屬本征Ⅰ型(Drezner分型:Ⅰ型用PTH后不論尿磷和cAMP均不增多;Ⅱ型是尿磷未增高,但cAMP增多)。

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