進行性脊肌萎縮癥檢查
1、神經(jīng)電生理:
肌電圖呈典型神經(jīng)源性改變。靜息狀態(tài)下可見纖顫電位、正銳播,有時可見束顫電位;小力收縮時運動單位電位時限增寬、波幅增大、多相波增加,大力收縮呈現(xiàn)單純相。神經(jīng)傳導(dǎo)。運動誘發(fā)電位有助于確定上運動神經(jīng)元損害。
2、肌肉活檢:
有助于,但無特異性,早期為神經(jīng)源性肌萎縮,晚期在光鏡下與肌源性肌萎縮不易鑒別。
3、血生化、
CSF多無異常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可輕度異常,MRI可顯示部分病例受累脊髓和腦干萎縮變小。