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多發(fā)性硬化(多發(fā)性硬化 )

別名:
多發(fā)性硬化癥,軸周性硬化性腦炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
45%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦 脊髓
典型癥狀:
四肢無力 抽搐 腦白質(zhì)變性 反應(yīng)遲鈍
并發(fā)癥:
尿路感染 褥瘡
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科 風(fēng)濕科
治療方法:
藥物治療

  多發(fā)性硬化檢查

  1、腦脊液常規(guī)

約1/3的MS患者,特別是急性發(fā)病、惡化型的病例,腦脊液常有輕度到中度的單核細(xì)胞增多(通常少于50x106/L)。在進(jìn)展型視神經(jīng)脊髓炎患者和某些腦干脫髓鞘疾患,細(xì)胞總數(shù)可達(dá)100x106/L。在急性高峰病情下,細(xì)胞比例可以多核白細(xì)胞為主。細(xì)胞數(shù)增減反映疾病的活動(dòng)性。

  約40%的患者,CSF中的總蛋白含量升高。蛋白增多是輕度的,蛋白的濃度超過100mg/dl在MS很少見。更為重要的是在2/3的患者γ-球蛋白(主要為IgG)的比例增加(超過總蛋白的12%)。

  2.通過測定血清和腦脊液中白蛋白和γ

-球蛋白的比值監(jiān)測IgG指數(shù)。IgG指數(shù)由以下公式得到:CSFIg÷血清Ig/CSF白蛋白÷血清白蛋白。比值大于1.7為可能性MS。已經(jīng)證明MS患者CSF中γ-球蛋白是在CNS合成的,在瓊脂電泳中被分離有異常泳帶,稱為寡克隆帶(IgG)。這種寡克隆帶也可見于梅毒和亞急性硬化全腦炎患者的CSF。

  CSF出現(xiàn)的寡克隆帶不會(huì)在血液中出現(xiàn),這對早期診斷非典型MS具有特殊的意義。具有寡克隆帶的首次發(fā)作的MS可預(yù)測為慢性復(fù)發(fā)性MS。很多患者在急性期CSF中含有高濃度的髓鞘堿性蛋白(MBP);在慢性進(jìn)展期MBP含量較低或正常;在疾病的緩解期MBP含量正常。其他破壞髓鞘的病損(如梗死)也可增加MBP的水平。因此,這一測定指標(biāo)對診斷無特異性。

  將細(xì)胞數(shù)、總蛋白、γ-球蛋白和寡克隆帶都考慮在內(nèi),大多數(shù)患者會(huì)發(fā)現(xiàn)腦脊液異常。目前,測定CSF中作為總蛋白一個(gè)組分的γ-球蛋白和寡克隆帶是MS最可靠得化學(xué)檢測方法。

  3.電生理檢查

當(dāng)臨床資料提示CNS僅有一個(gè)病灶時(shí),數(shù)種生理性和放射性檢查可能顯示無癥狀性病灶的存在,這種情況常見于疾病的早期或脊髓型MS。這些檢查包括視、聽和軀體感覺誘發(fā)反應(yīng);電眼圖;瞬目反射改變;視成像的閃光融合變化。據(jù)報(bào)道MS患者中50%~90%的患者有一項(xiàng)或多項(xiàng)以上檢查異常。視誘發(fā)的異常率在確診的MS患者中為80%,在可能或可疑MS中占60%;軀體誘發(fā)的異常率在兩組病例中分別為69%和51%;腦干聽誘發(fā)異常率(一般波間潛伏期延長或波5峰值降低)分別為47%和20%。

  4.影像學(xué)檢查

MRI比CT更為敏感地顯示大腦、腦干、視神經(jīng)和脊髓的無癥狀性多發(fā)性硬化斑。80% MS病例有多發(fā)性病灶。應(yīng)該指出腦室周圍信號增強(qiáng)可見于多種病理過程,甚至見于正常人,特別是老齡人。在后者,腦室周圍的改變較MS時(shí)程度較輕、邊界較平滑。散在的大腦多發(fā)性硬化病灶并無特異的MRI表現(xiàn)。在T2加權(quán)像可見數(shù)個(gè)非對稱性、邊界清楚、緊靠腦室表面的病灶,通常提示Ms。于纖維走行相應(yīng)、放射狀分布的脫髓鞘性改變特別支持診斷。有些病灶在急性期可通過雙倍或三倍正常量的釓(gadolinium)顯示強(qiáng)化。連續(xù)的MRI檢查可顯示疾病的發(fā)展。

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    楊培泉 主治醫(yī)師
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    蘇州市廣濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

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    周淵峰
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    鄒桂玉 副主任醫(yī)師
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