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多發(fā)性硬化(多發(fā)性硬化 )

別名:
多發(fā)性硬化癥,軸周性硬化性腦炎
傳染性:
無傳染性
治愈率:
45%
多發(fā)人群:
所有人群
發(fā)病部位:
顱腦 脊髓
典型癥狀:
四肢無力 抽搐 腦白質(zhì)變性 反應(yīng)遲鈍
并發(fā)癥:
尿路感染 褥瘡
是否醫(yī)保:
掛號科室:
神經(jīng)內(nèi)科 風(fēng)濕科
治療方法:
藥物治療

多發(fā)性硬化鑒別?

 多發(fā)性硬化鑒別

  MS常和下列疾病鑒別:

  1、播散性腦脊髓炎

是一種廣泛散在性病損的急性疾病,具有自限性,多為單一病程。另外,該病常有發(fā)熱、木僵和昏迷,而這些特征在MS很少見。

  2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

和其他少見的自身免疫性疾病(混合性結(jié)締組織病,舍格倫綜合征,硬皮征,原發(fā)性膽汁性肝硬化) 在CNS白質(zhì)可有多個病灶。這些疾病的CNS損傷與潛在的免疫性疾病的活動性或諸如針對自身DNA或磷脂的自身抗體的水平相平行。多先有或合并有其他系統(tǒng)性損害,但也有脫髓鞘或大腦半球的病損先于其他系統(tǒng)器官的例子。5%~10%的MS患者攜帶抗核或抗雙鏈DNA抗體而沒有狼瘡或其他系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。

  另外,有人指出MS患者親屬中各種自身免疫性疾病的患病率比預(yù)期率高。說明MS與自身免疫性疾病之間有一種尚未證明的聯(lián)系。紅斑性狼瘡在MRI上的病灶很像硬化斑,視神經(jīng)和髓鞘都可受累,甚至可反復(fù)地連續(xù)發(fā)作,很像MS,但病理為小血管炎或栓死而致的小區(qū)域梗死性壞死,而非脫髓鞘炎性,個別也可見炎性脫髓鞘性病灶而無血管性改變。目前認為還是將上述類似MS情況看作紅斑性狼瘡或相關(guān)疾病的特異表現(xiàn)為好。

  3.白塞病

以再發(fā)性虹膜睫狀體炎、腦膜炎、黏膜及生殖器潰瘍;關(guān)節(jié)、腎、肺部癥狀以及大腦多發(fā)性病灶為鑒別特征。

  4.脊髓壓迫征

單純的脊髓型MS常伴有不同程度的后索受累。進行性痙攣性輕截癱的單純脊髓型MS的診斷特別困難。前面已經(jīng)提到,脊髓型MS特別傾向于影響老年女性,這種情況應(yīng)仔細排除因腫瘤或頸椎關(guān)節(jié)病變而致的脊髓壓迫征。在病程某段時間出現(xiàn)根性疼痛常是脊髓壓迫征的表現(xiàn),在MS則少見。頸部疼痛、活動受限和因神經(jīng)根受累引起的嚴重肌肉萎縮可見于脊椎關(guān)節(jié)病變而MS很少有以上癥狀。作為一般規(guī)律,在脫髓鞘性脊髓病的早期可見腹部反射消失,男性出現(xiàn)陽痿和膀胱功能障礙,而在頸椎關(guān)節(jié)增生的病例上述癥狀則出現(xiàn)在晚期,或者根本不出現(xiàn)。CSF蛋白含量在脊髓壓迫征可顯著升高。但無其他MS特異性蛋白的異常。最有價值的鑒別方法是MRI和CT脊髓顯影術(shù),任何神經(jīng)系統(tǒng)體征僅限于脊髓的進行性痙攣性輕截癱,都應(yīng)進行脊髓顯影。

  5.顱底凹陷癥和扁平顱底

這種患者短頸,放射檢查可確定診斷。因顱底骨發(fā)育畸形以及顱骨孔、腦橋小腦角、斜坡和其他顱后窩腫瘤等引起的神經(jīng)綜合征也可被誤診為MS。在上述情況,一個孤立而部位特別的病灶可引起腦干、小腦、后組腦神經(jīng)和上頸髓的神經(jīng)癥狀和體征,而易被認為是一播散性病損。如患者所有的癥狀和體征可以用神經(jīng)軸某一區(qū)域的一個病灶解釋,就不應(yīng)診斷MS,是臨床應(yīng)遵循的規(guī)則。

  6.遺傳性共濟失調(diào)

偶爾MS可與遺傳性共濟失調(diào)相混淆。后者常有家族史及其相關(guān)的遺傳特性,呈隱匿性發(fā)病、慢性持續(xù)進展,具有對稱性和特異臨床方式。腹壁反射和括約肌功能完好、弓型足、脊柱后側(cè)凸、心臟病是支持遺傳性疾病的一些常見特征。

  7.球后視神經(jīng)炎球后視神經(jīng)炎

多為雙眼同時發(fā)病,表現(xiàn)為視力急劇下降,并伴有眼球疼痛,無中樞神經(jīng)受損的癥狀和體征,查有視乳頭水腫,經(jīng)治愈后一般不復(fù)發(fā)。MS在病程中常侵犯視神經(jīng),導(dǎo)致視力障礙,早期易與單純球后視神經(jīng)炎混淆,大多數(shù)學(xué)者認為25%~35%的視神經(jīng)炎可發(fā)展為MS。但視神經(jīng)炎多損害單眼,常伴有中心暗點加周邊視野缺損,且病程中無緩解復(fù)發(fā)的特點。MS常先后兩眼均受累,少有中心暗點,有明顯緩解與復(fù)發(fā)。

  如前所述,誘發(fā)電位、CSF中寡克隆帶和MRI的普遍應(yīng)用擴大了MS的診斷標準。這些檢查常能發(fā)現(xiàn)臨床檢查無法察覺的多發(fā)性硬化斑的存在。診斷MS要有“時間和空間的多發(fā)性”證據(jù)的要求,經(jīng)歷了時間的考驗,至今仍然有效。但不同的是,這些證據(jù)不再僅指純臨床發(fā)現(xiàn),也包括某些實驗室發(fā)現(xiàn)。應(yīng)指出的是沒有一項實驗室檢查可以單獨視為MS可信的指標。

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    楊培泉 主治醫(yī)師
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    未開通
    蘇州市廣濟醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

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  • 周淵峰,
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    未開通
    復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科

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  • 鄒桂玉,副主任醫(yī)師
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    未開通
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