1.Wegner肉芽腫 為最常伴有眼眶表現(xiàn)的血管炎之一,是一種原因不明的壞死性肉芽腫性血管炎,多見于40~50歲,男∶女比例為2∶1。常累及眼、關(guān)節(jié)、皮膚、心臟和周圍神經(jīng)。50%眼部表現(xiàn)者有眼眶受累,常雙側(cè)眼眶同時受累,眼瞼肉瘤、淚腺炎和鼻淚道可同時發(fā)生,90%以上有鼻竇病變。60%~90%病人血清中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)升高。如患者有眼球突出,角鞏膜緣炎癥性浸潤,同時有呼吸道、肺及腎臟病變則診斷可基本成立。
2.特發(fā)性炎性假瘤淚腺炎型 急性者表現(xiàn)為顳上眼眶部位疼痛,上瞼外側(cè)壓痛明顯水腫充血,上瞼出現(xiàn)橫“S”形伴上瞼下垂,顳上穹隆部結(jié)膜可見部分淚腺紅腫,伴外側(cè)結(jié)膜水腫充血,鄰近外直肌受累可致疼痛、眼球運動受限和復(fù)視,不伴有全身表現(xiàn)。慢性者可繼發(fā)于急性型之后或一開始即為慢性,表現(xiàn)為無痛性淚腺窩腫塊,CT顯示淚腺增大,密度均勻增高,周圍組織有部分浸潤,無骨質(zhì)破壞,經(jīng)皮質(zhì)類固醇類藥物治療后癥狀明顯減輕,病變縮小。