一、癥狀
常為雙側(cè)淚腺腫大,可先后發(fā)生,也可單側(cè)性,成結(jié)節(jié)狀、質(zhì)硬、無痛、逐漸增大,與眶內(nèi)組織有聯(lián)系。腫物在眼瞼皮下和眶緣下可以移動。淚腺受損后可引起干燥性角膜結(jié)膜炎表現(xiàn)。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹,提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。其他眼部表現(xiàn)可有結(jié)膜結(jié)節(jié),盤狀或帶狀角膜變性,鞏膜結(jié)節(jié)以及視盤病變等。
二、診斷
雙側(cè)淚腺腫大或眼瞼和結(jié)膜結(jié)節(jié),同時伴有肺、皮膚、淋巴結(jié)和肝脾病變者需高度注意到本病。血漿內(nèi)ACE升高對本病具有特殊的診斷價值。眼瞼結(jié)膜或眼眶病變組織活檢進(jìn)行病理組織學(xué)檢查可以確診。