眼部神經(jīng)纖維瘤病鑒別診斷
根據(jù)該病的典型的臨床表現(xiàn),并結合輔助檢查可以明確診斷,神經(jīng)纖維瘤病的診斷標準有:
1.皮膚色素斑6個或6個以上,直徑至少15mm或腋窩雀斑。
2.皮膚和皮下良性神經(jīng)纖維瘤是本病主要標志。
3.“中樞型”在缺乏皮膚體征時診斷較困難,可根據(jù)有無陽性家族史,雙側聽神經(jīng)瘤,單側搏動性眼球突出,以及智力遲鈍,癲癇發(fā)作,脊柱畸形等發(fā)現(xiàn),并經(jīng)仔細檢查,在獲得皮膚體征時可確診。
4.對少數(shù)疑難病例,需經(jīng)活檢或病程達一定階段時才能確診。
神經(jīng)纖維瘤病嚴重性分級:
Ⅰ級:最輕度(皮膚表現(xiàn),色素斑,無并發(fā)神經(jīng)纖維瘤)。
Ⅱ級:輕度(輕度脊柱側曲,早熟青春期,行為障礙)。
?、蠹墸褐卸?需醫(yī)學照顧,偏側肥大,控制發(fā)作,胃腸道受累)。
?、艏墸褐饕杏X或運動中樞損害(顱內(nèi)腫塊,嚴重精神發(fā)育遲緩,嚴重脊柱側曲,不能控制發(fā)作)。