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眼部神經(jīng)纖維瘤病(眼部神經(jīng)纖維瘤病 )

別名:
眼部Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen病,眼部von Recklinghausen綜合征,眼部多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病,眼部雷克林霍曾病,眼部雷克林霍曾氏病
傳染性:
無傳染性
治愈率:
100%能夠有效治愈
多發(fā)人群:
發(fā)病年齡可在出生時兒童后期...
發(fā)病部位:
典型癥狀:
視力障礙 色素異常 咖啡斑
并發(fā)癥:
腦膜瘤 眼眶神經(jīng)鞘瘤
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科 腫瘤科
治療方法:
藥物治療、手術治療

眼部神經(jīng)纖維瘤病鑒別?

眼部神經(jīng)纖維瘤病鑒別診斷

  根據(jù)該病的典型的臨床表現(xiàn),并結合輔助檢查可以明確診斷,神經(jīng)纖維瘤病的診斷標準有:

  1.皮膚色素斑6個或6個以上,直徑至少15mm或腋窩雀斑。

  2.皮膚和皮下良性神經(jīng)纖維瘤是本病主要標志。

  3.“中樞型”在缺乏皮膚體征時診斷較困難,可根據(jù)有無陽性家族史,雙側聽神經(jīng)瘤,單側搏動性眼球突出,以及智力遲鈍,癲癇發(fā)作,脊柱畸形等發(fā)現(xiàn),并經(jīng)仔細檢查,在獲得皮膚體征時可確診。

  4.對少數(shù)疑難病例,需經(jīng)活檢或病程達一定階段時才能確診。

  神經(jīng)纖維瘤病嚴重性分級:

  Ⅰ級:最輕度(皮膚表現(xiàn),色素斑,無并發(fā)神經(jīng)纖維瘤)。

  Ⅱ級:輕度(輕度脊柱側曲,早熟青春期,行為障礙)。

 ?、蠹墸褐卸?需醫(yī)學照顧,偏側肥大,控制發(fā)作,胃腸道受累)。

 ?、艏墸褐饕杏X或運動中樞損害(顱內(nèi)腫塊,嚴重精神發(fā)育遲緩,嚴重脊柱側曲,不能控制發(fā)作)。

眼部神經(jīng)纖維瘤病相關醫(yī)生

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