一、鑒別
本病需與動脈導管未閉、永存動脈干、主動脈竇瘤破入右側心腔、冠狀動脈右側心腔瘺等相鑒別。
1、動脈導管未閉
動脈導管未閉是指位于左肺動脈根部和降主動脈峽部之間溝通肺動脈和降主動脈的血管在出生后沒有閉合。
動脈導管未閉的癥狀取決于導管的粗細、分流量的大小、肺血管阻力的高低、患者年齡以及合并的心內畸形。足月患嬰雖導管粗大，需出生后6—8周，待肺血管阻力下降后才出現(xiàn)癥狀。早產嬰兒由于肺小動脈平滑肌較少，血管阻力較早下降，故于第一周即可有癥狀，往往出現(xiàn)氣促、心動過速和急性呼吸困難等。于哺乳時更為明顯，且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等。此后小兒期得到代償，很少有自覺癥狀，只是發(fā)育欠佳，身材瘦小。有些兒童僅在勞累后易感到疲乏、心悸。未閉導管中等大小患者一般都無癥狀，直至20多歲劇烈活動后才出現(xiàn)氣急、心悸等心功能失代償癥狀。肺動脈高壓雖然可在2歲以下出現(xiàn)，但明顯的肺動脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血?；顒雍蟀l(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯)。若并發(fā)亞急性心內膜炎，則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內膜炎在兒童期很少發(fā)生，而以青年期多見。
動脈導管未閉分流量大的患者，左側胸廓略隆起，心尖搏動增強。一般可在胸骨左緣第2、3肋間捫及局限性震顫，同時可聽到響亮的連續(xù)性機器樣Ⅲ～Ⅳ級以上心雜音，主要向左胸外側、左鎖骨下窩或左頸傳導。其舒張期成分的響度隨著肺動脈壓的升高而遞減，嚴重肺動脈高壓時僅留有收縮期雜音，伴隨震顫而見減弱，甚至消失。此外分流量大者，在心尖區(qū)尚可聽到功能性二尖瓣狹窄產生的柔和舒張期Ⅱ級心雜音。肺動脈高壓者肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，但常被機器樣雜音所掩蓋而聽不到。肺動脈高壓而使肺動脈擴張引起關閉不全者尚可在胸骨左緣上方聽到肺動脈瓣反流的嘆息樣心雜音(Graham S.reell Murmur)。
血壓可以正常，但分流量大的，收縮壓往往升高，而舒張壓則下降，甚至降至零點，因而出現(xiàn)周圍血管體征，如脈壓增大、脈搏宏大、頸動脈搏動增強、水沖脈、指甲床或皮膚內有毛細血管搏動現(xiàn)象;并可聽到槍擊音。這些血管體征均隨肺動脈壓的上升而減輕，以至消失。
2、永存動脈干I型
永存動脈干是指左、右心室均向一根共同的動脈干射血，動脈干的半月瓣騎跨于高位室間隔缺損之上，解剖上僅見總干，未見閉鎖的主、肺動脈的遺跡，體循環(huán)、肺循環(huán)和冠循環(huán)血供均直接來自動脈千。永存動脈干I型是指動脈干部分分隔，肺動脈主干起源于動脈干的近端，居左側與右側的升主動脈處于同一平面，接受兩側心室的血液。此型常見，約占48%。嬰兒出生后數(shù)周內由于肺血管床阻力高，肺血流量少，臨床癥狀不明顯，隨著肺血管床阻力降低后即可出現(xiàn)心力衰竭和肺部感染癥狀。肺血流量增多者常呈現(xiàn)呼吸困難、心力衰竭和心動過速。肺血流量減少則出現(xiàn)紫紺，同時伴紅細胞增多和杵狀指(趾)。
