小兒純紅細胞再生障礙性貧血鑒別
1、本病兩種類型的鑒別
先天性純紅再障與獲得性純紅再障鑒別 先天性純紅再障與獲得性純紅再障的造血系統(tǒng)病變特征類似,治療方法也基本相同。但先天性純紅再障起病早,常于生后1個月內(nèi)發(fā)病,部分病兒伴有明顯先天畸形。而獲得性純紅再障起病一般較遲,獲得性繼發(fā)性純紅再障常有明顯的原發(fā)病因可尋。
2、與其他再生障礙性貧血類型鑒別
急性再生障礙性貧血:起病急,進展迅速,常以出血和感染發(fā)熱為首起及主要表現(xiàn)。病初貧血常不明顯,但隨著病程發(fā)展,呈進行性進展。幾乎均有出血傾向,60%以上有內(nèi)臟出血,主要表現(xiàn)為消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有視力障礙)和顱內(nèi)出血。皮膚、粘膜出血 免疫因素 類風濕性關(guān)節(jié)炎廣泛而嚴重,且不易控制。
慢性再生障礙性貧血,起病緩慢,以出血為首起和主要表現(xiàn);出血多限于皮膚粘膜,且不嚴重;可并發(fā)感染,但常以呼吸道為主,容易控制。少數(shù)到后期出現(xiàn)急性再障的臨床表現(xiàn),稱為慢性再障急變型。
重型再障:慢性再障如病情惡化,隨著病情進展,外周血象下降到一定程度達到重型再障的標準即為慢性重型再障。臨床表現(xiàn)不如急性再障兇險。血紅蛋白下降雖較明顯,常達重度貧血程度(<60g/L),但由于進展緩慢,且病程較長。如長期處于重度貧血,兼反復輸血致含鐵血黃素沉積,可導致重要臟器功能損害,對感染和貧血的耐受性下降。慢性重型再障如病情不能控制或長期無好轉(zhuǎn),則最終病死率仍很高。
病毒性肝炎相關(guān)性再障:是病毒性肝炎最嚴重的并發(fā)癥之一,急性型居多數(shù),起病急,肝炎和再障發(fā)病間期平均10周左右,肝炎已處于恢復期,但再障病 正常人與再障患者骨髓片比較情重,生存期短,發(fā)病年齡輕,大多系在非甲非乙型肝炎基礎上發(fā)病;慢性型屬少數(shù),大多在慢性乙型肝炎基礎上發(fā)病,病情輕,肝炎和再障發(fā)病間期長,生存期也長.其發(fā)病機理仍不清楚.肝炎病毒對造血干細胞有直接抑制作用,還可致染色體畸變,并可通過病毒介導的自身免疫異常.病毒感染尚可破壞骨髓微循環(huán).
3、與其他表現(xiàn)相似的疾病鑒別
暫時性紅細胞增生減低癥(transient erythroblastopenia) 此病多發(fā)生在1~4歲,有病毒感染史,貧血較輕,部分病兒有粒細胞減低,血紅蛋白F不增高,多自然恢復等。
急性淋巴細胞白血病 部分患者的骨髓中可見淋巴細胞增多,一般起病相對緩慢。早期多表現(xiàn)為倦怠、無力或煩躁、食欲不振、偶有嘔吐。骨、關(guān)節(jié)疼也是較常見癥狀。貧血早期即出現(xiàn)進行性蒼白,以皮膚和口唇粘膜較明顯,隨著貧血的加重可出現(xiàn)活動后氣促,虛弱無力等癥狀。
營養(yǎng)性貧血 先天性純紅細胞性再生障礙性貧血與兒童期常見的各類營養(yǎng)性貧血鑒別。如缺鐵性貧血(IDA)和因葉酸或維生素B12缺乏的巨幼紅細胞性貧血,多發(fā)生于生后數(shù)月,嚴重者也可達中重度貧血,須加以鑒別。但營養(yǎng)性貧血一般多有明顯誘因或營養(yǎng)不良病史,均有紅細胞形態(tài)學檢驗指標(MCV,MCH,MCHC)明顯異常。如IDA為小細胞低色素性貧血,葉酸和維生素B12缺乏則有血細胞巨幼樣變。應用葉酸、維生素B12或鐵劑進行補充治療后療效顯著。