新生兒血小板減少性紫癜鑒別診斷
一、鑒別
本癥屬血小板減少或功能異常引起的出血,應(yīng)與其他常見的新生兒出血性疾病相鑒別,如:
1.血管壁功能失常性出血
早產(chǎn)兒及低出生體重兒(特別是極低出生體重兒)血管壁結(jié)締組織支持薄弱,血管脆性增加,損傷、受壓、酸中毒、低氧血癥、高碳酸血癥等都會引起出血。實驗室檢查均無血小板減少。
2.凝血因子缺陷或抗凝作用增強性出血
(1)疾?。合忍煨阅系K如血友病、先天性低(無)纖維蛋白原血癥、K依賴因子缺乏癥、低凝血酶原血癥;后天性凝血障礙如膽道閉鎖或肝臟疾病所致凝血酶原缺乏癥、繼發(fā)性低纖維蛋白原血癥(彌漫性血管內(nèi)凝血)等。新生兒出血性疾病的診斷應(yīng)注意下述幾點:
?、俨∈芳绑w格檢查:包括家族出血史(至少追查3代),母親患病史(感染、特發(fā)性血小板減少性紫癜、紅斑狼瘡),母親既往妊娠出血史,母及新生兒用藥史(抗驚厥藥、抗凝血藥、阿司匹林等),嬰兒出生后是否用過維生素K,嬰兒出生后自發(fā)性反復(fù)發(fā)生出血的表現(xiàn),發(fā)生出血時嬰兒的健康狀況或患病情況,出血發(fā)生的時間、部位、程度以及類型、紫癜的特點等。上述各項對診斷和鑒別診斷都有一定意義,如新生兒出血癥多在生后2~3天出現(xiàn),一般情況良好;血友病多見皮膚大片淤血斑,肌肉和關(guān)節(jié)血腫,而血小板減少性紫癜多見瘀點或小瘀斑、鼻血、齒齦出血和黏膜出血等。
?、趯嶒炇覚z查:最重要的有3項檢查:血小板計數(shù)、凝血酶原時間(PT)和部分凝血活酶時間(PTT)。如血小板減少則很有診斷價值,可進一步查明原因,是免疫性血小板減少,抑或是由于感染、DIC致血小板破壞增加。PT是試驗外源性凝血系統(tǒng),PTT是測定內(nèi)源性凝血系統(tǒng)。其他的試驗有:
A.血片觀察:如有紅細胞變形或碎片,要疑有DIC。
B.出血時間:其出血時間長短與血小板的數(shù)量和質(zhì)量、毛細血管情況都有關(guān),特異性較差。
C.凝血時間(試管法):可了解血液高凝或低凝,對于DIC的診斷和指導(dǎo)治療有一定意義。
D.纖維蛋白原及纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)測定:有助于DIC與先天性無纖維蛋白癥的診斷和鑒別診斷(后者測不出FDP)。
E.全血凝塊溶解時間及優(yōu)球蛋白部分溶解時間:用以測定纖溶酶活性。
F.血漿魚精蛋白副凝(3P)試驗:是間接測定FDP的試驗。
臨床上一般先作篩選試驗包括血小板計數(shù)、出血時間,白陶土部分凝血活酶時間(KPTT)和凝血時間(CT)。如考慮有凝血缺陷,可進一步作凝血酶時間(TT)檢查,后者與KPTT及PT組成凝血缺陷過篩試驗。