小兒陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥鑒別
本病應(yīng)與再生障礙性貧血、自身免疫性貧血、骨髓增生異常綜合征(MDS)(目前認(rèn)為是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙)、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血和其他原因所致的血紅蛋白尿鑒別。
根據(jù)上述各病的臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)不難作出鑒別。如果再障病人骨髓增生低下,而又能查出類似PNH的異常紅細(xì)胞,或有PNH臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查所見而骨髓增生低下者,應(yīng)懷疑再障-PNH綜合征。一些MDS病人也可出現(xiàn)類似PNH的異常血細(xì)胞,但其基本特點(diǎn)和病情的發(fā)展仍以MDS為主,臨床癥狀主要表現(xiàn)為外周血全血細(xì)胞減少,骨髓細(xì)胞增生,成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。很少發(fā)生典型血紅蛋白尿或出現(xiàn)PNH表現(xiàn)。