小兒生長(zhǎng)激素缺乏癥鑒別診斷
生長(zhǎng)激素缺乏癥需與以下疾病鑒別：
1.宮內(nèi)發(fā)育遲緩
通常將足月兒體重低于2.5kg者診斷為宮內(nèi)發(fā)育遲緩(intrauterine growth retardation，IUGR)。目前本癥可分為兩類：一類是普通型的IUGR，表現(xiàn)為勻稱性矮小，另一類是不對(duì)稱身材矮小(Russell-Silver綜合征)。內(nèi)分泌功能檢測(cè)一般正常，無生長(zhǎng)激素缺乏。
普通型的IUGR無性別差異，除勻稱性矮小外不伴有畸形。表現(xiàn)有消瘦、纖弱，腹部脂肪堆積;食欲一般，三角臉，小下頜，前額寬大，性發(fā)育異常，骨齡往往延遲。
男女均可能患Russell-Silver征，除出生體重低和身材小外，常伴多種畸形或發(fā)育異常，如：
(1)單側(cè)肢體肥大。
(2)高額、寬眼距、口角下垂、皮膚血管瘤等。
(3)顱面骨發(fā)育異常，小臉，三角臉，亦可有第五指短小彎曲，并趾等。
(4)個(gè)別有精神發(fā)育遲緩，智能低下。
(5)可伴腎功能異常，尿道下裂，皮膚色素沉著，低血糖，Wilms瘤。
2.體質(zhì)性生長(zhǎng)和發(fā)育延遲
體質(zhì)性生長(zhǎng)和發(fā)育延遲或體質(zhì)性矮小(constitutional delay of growth and puberty)多見于男孩，在兒童矮小癥中占1/3以上。其父母可有青春期發(fā)育延遲的歷史。性發(fā)育延遲愈明顯者，家族史往往愈顯著?；純簝?nèi)分泌功能檢測(cè)一般皆正常，但GH水平經(jīng)藥物激發(fā)后，可呈部分缺乏或暫時(shí)性缺乏現(xiàn)象。但延遲出現(xiàn)的自發(fā)性青春期發(fā)育，仍可能使其終身高和性成熟達(dá)到正常水平，故此類患兒屬正常生長(zhǎng)發(fā)育中的一種變異。
3.特發(fā)性矮小
特發(fā)性矮小(idiopathic short stature)需排除所有已知的病因，無器質(zhì)性疾病，患兒出生時(shí)身高、體重正常，矮小勻稱。其GH自然分泌(生理性分泌)及藥物激發(fā)后的峰值在正常范圍內(nèi)。通常矮小并不嚴(yán)重，可在-2.2(±0.6)SD水平，身高增長(zhǎng)的速度可近似正常兒童或稍偏緩，其他內(nèi)分泌激素及生化指標(biāo)均無明顯改變，亦無青春發(fā)育延遲。近年來有人試用GH治療，認(rèn)為近期身高增長(zhǎng)雖略加速，但終身高仍不能達(dá)到標(biāo)準(zhǔn)。故對(duì)正常無GH缺乏的家族性矮小，有無必要使用長(zhǎng)程昂貴的GH藥物治療尚有爭(zhēng)議。
4.營養(yǎng)缺乏性矮小
營養(yǎng)缺乏性生長(zhǎng)遲緩(nutritional growth retardation)或營養(yǎng)性矮小最主要的病因是因貧窮而營養(yǎng)攝入不足，但亦見于因主觀自限飲食，攝取營養(yǎng)不合理導(dǎo)致生長(zhǎng)受累。患兒體重雖較同齡兒低，但其體重/身高之比常與非營養(yǎng)性矮小(家族性矮小、體質(zhì)性矮小)者相似，故難以區(qū)別。器質(zhì)性疾患或非器質(zhì)性疾病均可導(dǎo)致營養(yǎng)缺乏性生長(zhǎng)遲緩。營養(yǎng)缺乏生長(zhǎng)遲緩屬暫時(shí)性，恢復(fù)足夠營養(yǎng)攝入并調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)使之合理，則生長(zhǎng)可加速。
5.精神、心理障礙性矮小
精神、心理障礙性矮小(psychosocial short stature)常發(fā)生在有父母感情不和，離異家庭或單親子女家庭，患兒精神心理受挫，影響了下丘腦-GH-IGF軸功能，GH分泌可正常或缺乏。本癥機(jī)制復(fù)雜，可能與慢性營養(yǎng)缺乏及GH神經(jīng)分泌功能紊亂有關(guān)。
