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小兒生長激素缺乏...(小兒生長激素缺乏... )

別名:
小兒垂體性侏儒癥,小兒多發(fā)營養(yǎng)不良性侏儒,小兒下丘腦-垂體-IGF-1生長軸功能障礙及生長落后
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發(fā)人群:
小兒
發(fā)病部位:
顱腦
典型癥狀:
多尿 甲狀腺功能低下 生長緩慢 性發(fā)育慢 尿崩
并發(fā)癥:
低血糖 顱咽管瘤
是否醫(yī)保:
掛號科室:
內(nèi)分泌科 兒科
治療方法:
藥物治療

小兒生長激素缺乏...鑒別?

 小兒生長激素缺乏癥鑒別診斷

  生長激素缺乏癥需與以下疾病鑒別:

   1.宮內(nèi)發(fā)育遲緩

通常將足月兒體重低于2.5kg者診斷為宮內(nèi)發(fā)育遲緩(intrauterine growth retardation,IUGR)。目前本癥可分為兩類:一類是普通型的IUGR,表現(xiàn)為勻稱性矮小,另一類是不對稱身材矮小(Russell-Silver綜合征)。內(nèi)分泌功能檢測一般正常,無生長激素缺乏。

  普通型的IUGR無性別差異,除勻稱性矮小外不伴有畸形。表現(xiàn)有消瘦、纖弱,腹部脂肪堆積;食欲一般,三角臉,小下頜,前額寬大,性發(fā)育異常,骨齡往往延遲。

  男女均可能患Russell-Silver征,除出生體重低和身材小外,常伴多種畸形或發(fā)育異常,如:

  (1)單側(cè)肢體肥大。

  (2)高額、寬眼距、口角下垂、皮膚血管瘤等。

  (3)顱面骨發(fā)育異常,小臉,三角臉,亦可有第五指短小彎曲,并趾等。

  (4)個別有精神發(fā)育遲緩,智能低下。

  (5)可伴腎功能異常,尿道下裂,皮膚色素沉著,低血糖,Wilms瘤。

  2.體質(zhì)性生長和發(fā)育延遲

體質(zhì)性生長和發(fā)育延遲或體質(zhì)性矮小(constitutional delay of growth and puberty)多見于男孩,在兒童矮小癥中占1/3以上。其父母可有青春期發(fā)育延遲的歷史。性發(fā)育延遲愈明顯者,家族史往往愈顯著?;純簝?nèi)分泌功能檢測一般皆正常,但GH水平經(jīng)藥物激發(fā)后,可呈部分缺乏或暫時性缺乏現(xiàn)象。但延遲出現(xiàn)的自發(fā)性青春期發(fā)育,仍可能使其終身高和性成熟達到正常水平,故此類患兒屬正常生長發(fā)育中的一種變異。

  3.特發(fā)性矮小

特發(fā)性矮小(idiopathic short stature)需排除所有已知的病因,無器質(zhì)性疾病,患兒出生時身高、體重正常,矮小勻稱。其GH自然分泌(生理性分泌)及藥物激發(fā)后的峰值在正常范圍內(nèi)。通常矮小并不嚴(yán)重,可在-2.2(±0.6)SD水平,身高增長的速度可近似正常兒童或稍偏緩,其他內(nèi)分泌激素及生化指標(biāo)均無明顯改變,亦無青春發(fā)育延遲。近年來有人試用GH治療,認為近期身高增長雖略加速,但終身高仍不能達到標(biāo)準(zhǔn)。故對正常無GH缺乏的家族性矮小,有無必要使用長程昂貴的GH藥物治療尚有爭議。

  4.營養(yǎng)缺乏性矮小

營養(yǎng)缺乏性生長遲緩(nutritional growth retardation)或營養(yǎng)性矮小最主要的病因是因貧窮而營養(yǎng)攝入不足,但亦見于因主觀自限飲食,攝取營養(yǎng)不合理導(dǎo)致生長受累?;純后w重雖較同齡兒低,但其體重/身高之比常與非營養(yǎng)性矮小(家族性矮小、體質(zhì)性矮小)者相似,故難以區(qū)別。器質(zhì)性疾患或非器質(zhì)性疾病均可導(dǎo)致營養(yǎng)缺乏性生長遲緩。營養(yǎng)缺乏生長遲緩屬暫時性,恢復(fù)足夠營養(yǎng)攝入并調(diào)整飲食結(jié)構(gòu)使之合理,則生長可加速。

  5.精神、心理障礙性矮小

精神、心理障礙性矮小(psychosocial short stature)常發(fā)生在有父母感情不和,離異家庭或單親子女家庭,患兒精神心理受挫,影響了下丘腦-GH-IGF軸功能,GH分泌可正?;蛉狈Α1景Y機制復(fù)雜,可能與慢性營養(yǎng)缺乏及GH神經(jīng)分泌功能紊亂有關(guān)。

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