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尼曼－匹克氏病(尼曼－匹克氏病 )

別名：
鞘磷脂沉積病
傳染性：
無傳染性
治愈率：
10%
多發(fā)人群：
先天嬰幼兒
發(fā)病部位：
骨髓 全身
典型癥狀：
肝脾腫大 肌張力減低 細胞酶活性異常
并發(fā)癥：
營養(yǎng)不良 耳聾
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
神經(jīng)內(nèi)科 兒科
治療方法：
藥物治療、中藥治療、手術(shù)治療

尼曼－匹克氏病鑒別？

　　一、鑒別診斷

　　1、高雪病嬰兒型：高血病是葡萄糖腦苷脂在單核巨噬細胞系統(tǒng)各器官中大量沉積、引起組織細胞大量增殖。以肝大為主，肌張力亢時發(fā)生痙攣，無眼底櫻桃紅斑，淋巴細胞漿亦無空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨穿刺在骨髓中找到高雪細胞。

　　2、Wolman?。合忍煨匀苊阁w酸性酯酶缺乏的異常脂類沉積病。無眼底櫻桃紅斑，主要臨床表現(xiàn)為嘔吐、腹瀉及腹部膨隆。X線腹部平片可見雙腎上腺腫大，外形不變，有彌漫性點狀鈣化陰影。肝、脾、腎上腺中積聚膽固醇及三酰甘油。淋巴細胞胞漿有空泡。

　　3、GM神經(jīng)節(jié)苷酶脂?、裥停撼錾从腥菝蔡卣?，前額高、鼻梁低、皮膚粗、蛙形體位面部水腫，關(guān)節(jié)攣縮，肝、脾大，50%病例有眼底櫻桃紅斑和淋巴細胞漿有空泡。X線可見多發(fā)性骨發(fā)育不全，特別是椎骨。

　　4、Hurler病(粘多糖Ⅰ型)：Hurler病患兒均呈丑陋面容，生長發(fā)育遲緩。早期即出現(xiàn)角膜混濁，肝脾高度腫大，心臟增大，進行性耳聾。智力差，淋巴細胞胞漿有空泡，骨髓有泡沫細胞等似尼曼-匹克氏病。多發(fā)性骨發(fā)育不全，無肺浸潤。尿粘多糖排出增多，中性粒細胞有特殊顆粒。

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答

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消心痛一般指硝酸異山梨酯片，其功效與作用包括松弛血管平滑肌、擴張冠狀動脈、調(diào)節(jié)心率、降低血壓以及緩解心絞痛。它能舒張全身小動脈、靜脈血管，降低外周血管阻力，減輕心臟的前后負荷，從而緩解心絞痛。此外，它還可以增加冠狀動脈供血，改善缺血區(qū)血流供應(yīng)?；颊咝柙卺t(yī)生指導(dǎo)下合理用藥，以確保安全有效。

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高血壓目前無法根治，但可以通過有效的治療和管理控制血壓在正常范圍內(nèi)，減少并發(fā)癥的發(fā)生。高血壓的治療主要包括藥物治療和生活方式的調(diào)整，管理是一個長期的過程，需要患者積極配合醫(yī)生的治療和指導(dǎo)，定期監(jiān)測血壓，及時調(diào)整治療方案。治療效果好的情況下，患者可以像正常人一樣生活、工作。

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