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尼曼－匹克氏病(尼曼－匹克氏病 )

別名：
鞘磷脂沉積病
傳染性：
無傳染性
治愈率：
10%
多發(fā)人群：
先天嬰幼兒
發(fā)病部位：
骨髓 全身
典型癥狀：
肝脾腫大 肌張力減低 細(xì)胞酶活性異常
并發(fā)癥：
營養(yǎng)不良 耳聾
是否醫(yī)保：
是
掛號科室：
神經(jīng)內(nèi)科 兒科
治療方法：
藥物治療、中藥治療、手術(shù)治療

尼曼－匹克氏病是怎么回事？

　　一、病因

　　1914年出現(xiàn)第一例，患者在18月時(shí)死亡。1934年發(fā)現(xiàn)為神經(jīng)磷脂沉積性疾病，直到1966年才認(rèn)識到是由于神經(jīng)鞘磷脂酶(sphingomyelinase)缺乏所致。

　　神經(jīng)鞘磷脂是由N-酰鞘氨醇與一個(gè)分子的磷酸膽鹼(phosphocholine)在C1部位連接而成。神經(jīng)鞘磷脂來源于各種細(xì)胞膜和紅細(xì)胞基質(zhì)等。在細(xì)胞代謝衰老過程中被巨噬細(xì)胞吞噬后。

　　該病的致病因?yàn)樯窠?jīng)鞘磷脂酶缺少，缺少該酶使得患者全身神經(jīng)鞘磷脂代謝紊亂，神經(jīng)鞘磷脂酶沉積在單核-巨噬細(xì)胞和神經(jīng)組織細(xì)胞中。出現(xiàn)肝、脾腫大，中樞神經(jīng)系統(tǒng)退行性變。正常肝臟中此酶的活力最高，肝、腎、腦小腸亦富于此種酶。此病患者的肝、脾等組織中該酶的活力降低至正常的50%以下。

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