一、病因
1、發(fā)病原因
病因不清，可能誘因有：遺傳因素，物理和化學因素以及生物因素等。
聽神經(jīng)瘤多源于第Ⅷ腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網(wǎng)，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。
2、發(fā)病機制
聽神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。隨著腫瘤的生長，其前極可以觸及三叉神經(jīng)的感覺根而引起同側(cè)面部疼痛面部感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、舌尖及舌的一側(cè)感覺減退。如果三叉神經(jīng)的運動根亦受影響，則可出現(xiàn)同側(cè)咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側(cè)，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。
在病理學方面腫瘤多數(shù)來源于聽神經(jīng)的前庭部分，3/4起源于上前庭神經(jīng)，少數(shù)來自耳蝸部分。前庭神經(jīng)內(nèi)聽道部分(外側(cè)部)長約10mm，腦橋小腦角部分(內(nèi)側(cè)部)15mm，總長度約25mm，其神經(jīng)膠質(zhì)髓鞘和Schwann細胞髓鞘之間存在分界帶，此分界帶恰在內(nèi)耳孔區(qū)。腫瘤常常發(fā)生在內(nèi)聽道，是由于其起源于Schwann細胞。約3/4的腫瘤發(fā)生在外側(cè)部，僅有1/4發(fā)生在內(nèi)側(cè)部。隨著腫瘤的生長、增大，腫瘤可引起內(nèi)聽道擴大，突向小腦腦橋角部充填于小腦腦橋角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)為單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性;如伴神經(jīng)纖維瘤病時則正相反。
兩側(cè)發(fā)生的幾率各家報告結(jié)果不一?？偟恼f來，左右側(cè)發(fā)生率幾乎均等。聽神經(jīng)鞘瘤有完整包膜，表面大多光滑，有時可略呈結(jié)節(jié)狀，其形狀和大小根據(jù)腫瘤的生長情況而定。一般在臨床診斷確立后，其體積大多已超過直徑2.5cm以上。大型腫瘤可占據(jù)整個一側(cè)顱后窩，并向上經(jīng)天幕裂孔至幕上下達枕骨大孔的邊緣，內(nèi)側(cè)可跨越腦橋的前面而達對側(cè)。腫瘤在顱腔內(nèi)總是居于蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)。因此表面總有一層增厚的蛛網(wǎng)膜覆蓋，并包裹著一定數(shù)量的腦脊液似乎像蛛網(wǎng)膜囊腫。腫瘤的實質(zhì)部分色澤灰黃至灰紅色，質(zhì)堅而脆。瘤組織內(nèi)常有大小不等的囊腔，內(nèi)含有淡黃色透明囊液，有時并有纖維蛋白凝塊。腫瘤與小腦鄰接之處粘著較緊，但一般不侵犯小腦實質(zhì)分界清楚。腫瘤多數(shù)有一角伸入內(nèi)聽道內(nèi)，使其開口擴大此處腦膜常與腫瘤緊密粘著。面神經(jīng)管緊貼于腫瘤的內(nèi)側(cè)因粘連較多，常無法肉眼分清。這使手術(shù)保留面神經(jīng)成為難題，因而顯微手術(shù)就格外重要。
腫瘤的主要血供來自小腦前下動脈，此血管在接近腫瘤處分出一支進入腫瘤包膜，并分成若干小枝進入腫瘤組織。其他有基底動脈分出的腦橋動脈、小腦上動脈小腦后下動脈的分支至腫瘤。小聽神經(jīng)鞘瘤時與其密切相關(guān)的血管則為小腦前下動脈。與小腦相接觸的表面亦接受來自小腦表面的動脈供血。其靜脈回流主要通過巖靜脈進入巖上竇聽神經(jīng)。
