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胃平滑肌肉瘤(胃平滑肌肉瘤 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
40%
多發(fā)人群:
中年人
發(fā)病部位:
典型癥狀:
肚子疼 惡心 反復(fù)出血 瘤細(xì)胞浸潤(rùn) 瘤體堅(jiān)硬
并發(fā)癥:
上消化道出血
是否醫(yī)保:
掛號(hào)科室:
腫瘤科 消化內(nèi)科 胃腸外科
治療方法:
手術(shù)治療

胃平滑肌肉瘤是怎么回事?

  一、發(fā)病原因

  與胃腸道其他間質(zhì)腫瘤類似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌組織,少部分可能為神經(jīng)起源,部分由良性胃平滑肌瘤惡變而來。

  二、發(fā)病機(jī)制

  胃平滑肌肉瘤大多位于胃近側(cè)的1/2,即賁門,胃底區(qū)域,其次是胃體部,巨大的平滑肌肉瘤有時(shí)可累及全胃。

  1)大體形態(tài)

腫瘤大小不一,可單發(fā)或多發(fā),直徑從數(shù)毫米至十余厘米,甚或超過20cm,一般直徑在10cm左右,呈結(jié)節(jié)狀或分葉狀,較小的平滑肌肉瘤多位于胃壁內(nèi),外觀與平滑肌瘤相似,可向胃腔內(nèi)隆起呈廣基無蒂,少數(shù)可呈蒂狀,其表面的胃粘膜往往有潰瘍形成,小的較表淺,直徑約0.2cm,大的可達(dá)5cm以上,較大的腫瘤常向胃腔外突出,少數(shù)呈啞鈴形,并可侵犯周圍臟器和組織,一般認(rèn)為,腫瘤呈結(jié)節(jié)狀,向腔內(nèi)或腔外生長(zhǎng),有囊性變或大而不規(guī)則的潰瘍者,多為平滑肌肉瘤,切面呈淡褐色或黃白色,經(jīng)福爾馬林固定后呈淡褐紅色,可見到編織狀纖維束,并有壞死,出血及囊性變。

  腫瘤呈球形或半球形,主要在粘膜下擴(kuò)展,與胃壁呈垂直性生長(zhǎng),可單發(fā),亦可多發(fā),部分由良性平滑肌瘤惡變而來,好發(fā)于胃壁的中上部,以胃體部為多見,其次是胃底部。

  半數(shù)的病例有腫瘤中心性潰瘍,加之血循環(huán)豐富,故破潰后常易發(fā)生上消化道出血,腫瘤可直接侵犯胃周圍組織,常累及大網(wǎng)膜及腹膜后,并經(jīng)血行轉(zhuǎn)移,多見于肝,其次為肺,淋巴轉(zhuǎn)移不常見。

  2)組織學(xué)特征

腫瘤細(xì)胞呈梭形,與正常的平滑肌有些相似,胞漿較豐富,細(xì)胞核位于中央,呈卵圓形或棒狀,染色質(zhì)粒粗,可見核仁,但腫瘤細(xì)胞數(shù)多而密集,明顯異形性,核呈多形性,核巨大而濃染或大小形狀不等,核仁粗大,可見多核巨細(xì)胞,核分裂象多見,瘤細(xì)胞呈束狀及編織狀排列,腫瘤間質(zhì)較少,有玻璃樣變及黏液變性,腫瘤細(xì)胞有時(shí)呈柵狀排列,頗似神經(jīng)鞘瘤,要注意鑒別。

  平滑肌肉瘤與良性平滑肌瘤的區(qū)別,單是腫瘤的大小難于作為判斷其良,惡性的指標(biāo),在組織學(xué)上主要根據(jù)細(xì)胞的異形性及核分裂數(shù)加以鑒別,通常將細(xì)胞密度大而無分裂象或甚少分裂象的腫瘤稱為平滑肌瘤,相反,生長(zhǎng)活躍,富于分裂象細(xì)胞的腫瘤稱為平滑肌肉瘤。

  Martin于1960年發(fā)現(xiàn)一種胃平滑肌肉瘤的亞型,并稱為惡性平滑肌母細(xì)胞瘤(leiomyoblastoma),1969年世界衛(wèi)生組織建議將其改稱為表皮樣平滑肌肉瘤,其組織學(xué)特征是:細(xì)胞呈圓形或多角形,無平滑肌纖維,細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有空泡形成,故核周圍可見一透亮帶,腫瘤細(xì)胞聚集成片狀,而非束狀或編織狀排列,這兩種平滑肌惡性腫瘤除組織學(xué)外,其大體形態(tài),生物學(xué)行為,臨床表現(xiàn)和預(yù)后等方面均極為相似。

  Shiu等根據(jù)軟組織肉瘤的形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)(表1)將平滑肌肉瘤和表皮樣平滑肌肉瘤再分成高度惡性和低度惡性兩種,此種病理分級(jí)能較準(zhǔn)確地反映患者的預(yù)后。

  3)分型

根據(jù)腫瘤的發(fā)生部位不同可分為:

  胃內(nèi)型(黏膜型):腫瘤位于黏膜下,向胃腔內(nèi)生長(zhǎng)。

  胃外型(漿膜下型):腫瘤位于漿膜下向胃外生長(zhǎng)。

  胃壁型(啞鈴形):腫瘤同時(shí)向黏膜下和漿膜下生長(zhǎng),形成中間有腫瘤組織連接的啞鈴狀腫瘤。

  4)腫瘤的擴(kuò)散方式有

  血行轉(zhuǎn)移:胃平滑肌肉瘤以血行轉(zhuǎn)移方式為主,轉(zhuǎn)移部位多見于肝臟,其次為肺和腦。

  直接擴(kuò)散:也可種植播散,漿膜下層的癌組織,可直接擴(kuò)散至鄰近的組織和器官。

  種植轉(zhuǎn)移:癌細(xì)胞突破漿膜后,可種植于腹腔和盆腔器官腹膜上。

  淋巴轉(zhuǎn)移:淋巴轉(zhuǎn)移較少見。

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