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遺傳性血色病(遺傳性血色病 )

別名:
傳染性:
無傳染性
治愈率:
對癥治療為主,無法根治
多發(fā)人群:
有此疾病家族病史者
發(fā)病部位:
血液血管
典型癥狀:
乏力 肝腫大 糖尿 關(guān)節(jié)疼痛
并發(fā)癥:
肝硬化 糖尿病 心律失常 心力衰竭
是否醫(yī)保:
掛號科室:
眼科
治療方法:
放血療法

遺傳性血色病是怎么回事?

  一、病因:

  1.鐵吸收的調(diào)節(jié)功能異常(40%):

  見于特發(fā)性血色病,病人的小腸粘膜對鐵吸收的調(diào)節(jié)有遺傳性的缺陷,每天從食物中吸收的鐵較正常所需量多,每天吸收2~4mg(正常為1mg),日積月累,數(shù)十年后,組織中積存的鐵可達到15~50g,超過了正常人組織中所應有的貯存鐵的總量。

  2.紅細胞生成障礙(30%):

  紅細胞生成障礙導致貧血,而貧血又反饋性地使腸道的鐵吸收明顯增加,使之超過機體的實際需要,造成組織中鐵沉積過量,這種情況稱為紅細胞生成性血色病。

  3.肝臟疾?。?5%):

  慢性肝病時可出現(xiàn)血色病,病因是多方面的,包括腸粘膜鐵吸收的調(diào)節(jié)功能失常,導致鐵吸收增加;慢性肝病時可出現(xiàn)原因不明的紅細胞生成障礙和繼發(fā)性貧血,導致鐵吸收增加;部分肝病病人嗜酒,某些酒精飲料中含鐵量極高,酒精還可刺激鐵的吸收。

  4.食物中含鐵量過多(5%):

  非洲南部的班圖人習慣以鐵器烹調(diào)和釀酒,故食物和酒中鐵含量很高,每日可達100mg,病人的腸道對鐵的吸收功能是正常的,只因腸道中鐵的濃度過高,致較多的鐵彌散入腸粘膜細胞而被吸收,維持鐵的正平衡2~3mg,使鐵負荷過重,到中年后即可發(fā)生血色病。

  5.長期多次輸血(5%):

  每100ml的正常血液含鐵約 50mg,患再生障礙性貧血,重型 β-珠蛋白生成障礙性貧血或鐵粒幼細胞性貧血的病人,因病情需要反復多次輸血,若輸血總量超過1萬ml時,可有大量鐵質(zhì)輸入體內(nèi),沉積于組織中。

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