視網(wǎng)膜脫落疾病病因
(一)發(fā)病原因
與視網(wǎng)膜本身狀況、玻璃體情況及眼球本身甚至遺傳因素都有關(guān)系。
(二)發(fā)病機制
1.視網(wǎng)膜變性與裂孔形成
由于視網(wǎng)膜構(gòu)造復(fù)雜，血供獨特，易于因種種原因引起變性。周邊部與黃斑部為變性好好部位。視網(wǎng)膜變性是視網(wǎng)膜裂孔形成的基礎(chǔ)。在裂孔發(fā)生之前，常見下列改變
(1)格子樣變性：格子樣變性與視網(wǎng)膜脫離關(guān)系最為密切。由此產(chǎn)生裂孔者占裂孔性脫離眼的40%。在正常眼球中亦可見到，約為7%。格子樣變性發(fā)病無種族及性別差異，侵犯雙眼，其形成和位置常有對稱性。多見于顳側(cè)或顳上象限的赤道部與鋸齒緣間，呈梭形和條狀、邊緣清晰的島嶼樣病灶，長軸與鋸齒緣平行，病灶面積差異很大，長右從1DD到1/2圓周以上，寬從0.5DD到2DD不等。病灶視網(wǎng)膜變薄。有許多白色線條，交錯排列成網(wǎng)格門面。這種線條與病灶外的視網(wǎng)膜血管相連，實際上就是閉塞或帶有管狀白鞘的末梢血管。病灶內(nèi)有時還可見到白色素團塊分布，稱為色素性格子樣變性，色素來源于視網(wǎng)膜色素上皮層。
(2)囊樣變性：好發(fā)于黃斑部及顳下側(cè)鋸齒緣附近，邊緣清楚，圓形或類圓形，暗紅色。小腔隙可融合成大囊腔，故大小差異很大。發(fā)生于眼底周邊部的網(wǎng)狀囊樣變性，成為簇狀而略顯高起的小紅點，附近玻璃體有纖維狀或顆粒狀混濁。黃斑部囊樣變性初起時呈蜂窩狀小囊腔，無赤光檢查時特別明顯。周邊部或黃斑部的小囊腔逐漸相互融合成大囊腔。前壁常因玻璃體牽引而破裂，但只有在前后壁的有破裂時才成為真性裂孔而引起視網(wǎng)膜脫離。
囊樣變性是由多種原因(如老年性改變、炎癥、外傷、高度近視等)影響了視網(wǎng)膜營養(yǎng)代謝，引起其神經(jīng)成分分解，從而在其內(nèi)叢狀層或內(nèi)、外核層中形成腔隙的一種改變。腔隙內(nèi)充滿含有粘多糖成分的液體。
(3)霜樣變性：大多發(fā)生于赤道部和鋸齒緣附近，視網(wǎng)膜表面可見到一些由細小白色或略帶黃色發(fā)亮顆粒覆蓋的區(qū)域。厚薄不勻，如同視網(wǎng)膜上覆蓋了一片霜。此種變性可單獨出現(xiàn)。也可和格子樣變性、囊樣變性同時存在。霜樣變性靠近赤道部并融合成帶狀者，亦稱蝸牛跡樣變性。
(4)鋪路石樣變性：一般見于40歲以上的近視眼患者。雙眼多見。好發(fā)于下方周邊部眼底，表現(xiàn)為具有色素性邊緣的淡黃色圓形或類圓形、境界清楚的多發(fā)性萎縮病灶，大大小小的病灶列成一片。呈鋪路石樣。病灶中央部脈絡(luò)膜毛細血管網(wǎng)萎縮，露出脈絡(luò)膜大血管甚或蒼白色鞏膜。變性區(qū)如受到玻璃體牽引起則導(dǎo)致視網(wǎng)膜裂孔形成。
(5)視網(wǎng)膜加壓發(fā)白和不加壓發(fā)白：將鞏膜壓陷后眼底的隆起部，變?yōu)椴煌该鞯幕野咨Q為加壓發(fā)白。病變進一步加重時，即使不加壓也呈灰白色，稱為不加壓發(fā)白，其后緣有時形成一清晰的嵴。多見于上方眼底周邊部，被認為是玻璃體牽引的一個指征。如玻璃體后脫離擴展，此后緣可被撕開而形成裂孔。
(6)干性視網(wǎng)膜縱向皺襞：皺襞自鋸齒狀緣的齒緣間向赤道部方向伸展。是過度生長視網(wǎng)膜組織的折疊。一般無需治療，但亦有在皺襞后端客觀上玻璃體牽拉而發(fā)生裂孔之可能。
2.玻璃體變性
為引起視網(wǎng)膜脫離的又一關(guān)鍵因素。正常情況下，玻璃體為一透明膠狀結(jié)構(gòu)，充填于眼球內(nèi)后部4/5的空腔內(nèi)，對視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層貼著于色素上皮層有支撐作用。除在睫狀體扁平部到鋸齒緣以及在視盤周圍和視網(wǎng)膜有粘連外，其他部位僅和視網(wǎng)膜內(nèi)界膜緊緊相附，但并無粘連。
視網(wǎng)膜脫離發(fā)生前，常見的玻璃體變性改變有：互有聯(lián)系的玻璃體脫離、液化、混濁、膜形成、濃縮等。
(1)玻璃體脫離(detachment of vitreous body)：玻璃體脫離是指玻璃體臨界面與其緊密接觸的的組織之間出現(xiàn)空隙。多見于高度近視眼及老年患者，玻璃體各個部位的外界面均可發(fā)生脫離，以玻璃體后脫離、上脫離為常見，與視網(wǎng)膜脫離的關(guān)系亦比較密切。
玻璃體脫離的原因主要是玻璃體中透明質(zhì)酸解聚脫水，在玻璃體內(nèi)形成一個或多個小液化腔，并相互融合形成較大的腔隙。如腔隙中的液體突破玻璃體外界面進入視網(wǎng)膜前使玻璃體和視網(wǎng)膜內(nèi)界膜間發(fā)生分離。如果脫離處與視網(wǎng)膜有某種病理性粘連，可因牽引而發(fā)生視網(wǎng)膜裂孔。
(2)玻璃體液化(fluidity of vitreous body)：玻璃體液體是玻璃體由凝膠狀態(tài)變?yōu)槿芙鉅顟B(tài)，是玻璃體新代謝障礙所引起的膠體平衡破壞。亦以高度近視及老年患者為常見。液化一般從玻璃體中央開始，出現(xiàn)一光學(xué)空間，逐漸擴大，也可以多個較小液化腔融合成一較大的液化腔。液化腔內(nèi)有半透明灰白色絲束樣或絮狀物飄浮晃動。
(4)玻璃體混濁和濃縮(vitreous opacities and concentration)：玻璃體混濁原因很多，但與原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離有關(guān)者，均由玻璃體支架結(jié)構(gòu)破壞所致，因此常與玻璃體脫離、液化同時存在。混濁的纖維條束，有導(dǎo)致視網(wǎng)膜裂孔的可能。
所謂玻璃體濃縮，也是一種玻璃體混濁，是在玻璃體高度液體時，支架結(jié)構(gòu)脫水變性而形成的不透明體，故可稱為萎縮性濃縮(atrophic concentration)。與前列玻璃體脫離時外界面的膜樣混濁、玻璃體液化腔內(nèi)的絲束樣或絮樣混濁等相比，性質(zhì)上并無多大差異，僅是和度上更加嚴重，對引起視網(wǎng)膜脫離的危險性亦更加強烈而已。
(4)玻璃體膜形成：也稱視網(wǎng)膜周圍廣泛性增殖膜(massive perietinal proliferative membrane)共形成機理十分復(fù)雜，目前尚未完全清楚?？赡苡猩窠?jīng)膠質(zhì)細胞、游離色素上皮細胞及其轉(zhuǎn)化成的巨噬細胞、成纖維細胞等參與。增殖膜沿視網(wǎng)膜前、后界面或玻璃體外界面生長，收縮后可以牽拉視網(wǎng)膜發(fā)生皺縮，形成一些固定的粘連性皺襞或星形皺襞。甚至使整個后部視網(wǎng)膜皺縮在一起形成一個閉合的漏斗狀。
此種增殖膜見于視網(wǎng)膜脫離前，脫離中及陳舊性脫離的患者。發(fā)生于脫離前者，也是引起視網(wǎng)膜脫離的一個重要原因。
綜上所述，所謂原發(fā)性脫離僅是一個習(xí)慣用語，實際上都是繼發(fā)于視網(wǎng)膜與玻璃體的變性。視網(wǎng)膜裂孔與玻璃體液化、脫離和對視網(wǎng)膜的病理性粘連，是引起原發(fā)性視網(wǎng)膜脫離的兩個必備條件，缺一不可。例如臨床上發(fā)現(xiàn)有些病例已有明確的視網(wǎng)膜裂孔，只要玻璃體健康，就不會發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。同樣，僅有玻璃體變性改變而視網(wǎng)膜無裂孔時，也不會發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，例如有人觀察45～60歲人65%有玻璃體后脫離，其中僅有少數(shù)發(fā)生了視網(wǎng)膜脫離。這也說明，視網(wǎng)膜脫離是視網(wǎng)膜變性和玻璃體變性互相影響，共同作用的結(jié)果。視網(wǎng)膜裂孔往往是各種各樣表現(xiàn)的變性基礎(chǔ)上受到玻璃體病理性粘連牽引而形成。玻璃體液化、脫離一方面減弱了對視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層貼附于色素上皮層的支撐力，另一方面液化了的玻璃體自裂孔灌注于神經(jīng)上皮層下。
此外，有人見到視網(wǎng)膜裂孔多發(fā)生于眼底上下斜肌附著點的相應(yīng)處，因此推測裂孔與此等肌肉運動的牽引有關(guān)。也有人發(fā)現(xiàn)多數(shù)患者回憶有眼底部輕微外傷史而認為脫離與外傷有關(guān)。事實上，除嚴重眼球鈍傷等少數(shù)特殊情況外，斜肌牽引和外傷僅可認為視網(wǎng)膜脫離的誘因。
3.危險因素
(1)與近視眼的關(guān)系：視網(wǎng)膜脫離多發(fā)生于近視眼患者。在較大樣本孔源性視網(wǎng)膜脫離病例中，近視屈光度在-6.00D以上的病人很多。近視眼中孔源性視網(wǎng)膜脫離的發(fā)病年齡較正視眼者輕。近視眼的病變主要在眼球的后節(jié)，自赤道起始，眼球后節(jié)漸漸擴張，脈絡(luò)膜的毛細血管層萎縮變薄甚至消失，視網(wǎng)膜也繼發(fā)變性、萎縮，同時玻璃體也出現(xiàn)液化。具有這些致病因素便容易發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。
(2)眼外肌運動的影響：4條直肌的止端位于鋸齒緣前，其運動對視網(wǎng)膜的影響不大。而斜肌止于眼球的后部，上斜肌牽拉眼球下轉(zhuǎn)，再加玻璃體的重力作用，可能與顳上象限視網(wǎng)膜容易產(chǎn)生裂孔有一定關(guān)系。黃斑部易發(fā)生囊樣變性，可以繼發(fā)成裂孔，有人認為也與下斜肌運動時的牽拉有關(guān)。有人觀察了286例視網(wǎng)膜脫離手術(shù)時裂孔的分布情況，發(fā)現(xiàn)68.4%的裂孔在視網(wǎng)膜的顳側(cè)，其中47.49%與上、下斜肌止端的位置相對應(yīng)，即裂孔在顳上象限，右眼多集中于10～11點鐘，左眼1～2點鐘方位，角膜緣后13～15mm處。此外還常在11～1點鐘方位，角膜緣后16～22mm處出現(xiàn)大馬蹄形裂孔。顳下象限的裂孔比較集中在右眼8～9點鐘和左眼的3～4點鐘，角膜緣后16.46～26mm處，呈前后水平走行。
(3)與眼外傷的關(guān)系：眼球受鈍挫傷后發(fā)生鋸齒緣斷離，可發(fā)展成視網(wǎng)膜脫離。青少年眼外傷在視網(wǎng)膜脫離中的患病率較高？？18.71%～20%。動物實驗證實，在眼球挫傷的瞬間，眼球變形可引起視網(wǎng)膜遠周邊部發(fā)生撕裂。此外，重度外傷可直接在赤道部產(chǎn)生視網(wǎng)膜裂孔。外傷引起的后極部毛細血管循環(huán)淤滯、視網(wǎng)膜振蕩與玻璃體牽引，可發(fā)生黃斑裂孔或由黃斑囊樣變性進而發(fā)展成孔。除這些與外傷有明確關(guān)系的視網(wǎng)膜脫離外，其他大多數(shù)病例，多半是視網(wǎng)膜和玻璃體已有變性或粘連，具備了視網(wǎng)膜脫離的內(nèi)在因素，外傷僅作為誘因誘發(fā)了視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生。
(4)與遺傳的關(guān)系：有些視網(wǎng)膜脫離的病例發(fā)生于同一家族中，說明此病可能有遺傳因素，可能存在隱性遺傳或不規(guī)則顯性遺傳。多數(shù)病理性近視眼具有較肯定的遺傳性，發(fā)生視網(wǎng)膜脫離的也較多。此外，雙眼視網(wǎng)膜脫離的患者，兩側(cè)眼底的病變多半對稱，這也表明某些視網(wǎng)膜脫離可能與先天性生長發(fā)育因素有較密切的關(guān)系。
