一、發(fā)病原因
食管平滑肌瘤發(fā)病原因尚不清楚，發(fā)生于食管固有肌層，也可來自食管壁內(nèi)的血管肌層和迷走的胚胎肌組織。對食管微小平滑肌瘤的研究顯示約74%平滑肌瘤起源于內(nèi)環(huán)行肌，18%起源于黏膜下肌層，8%起源于外縱行肌。腫瘤呈膨脹性向腔內(nèi)、外生長，97%腫瘤為壁內(nèi)生長，2%向縱隔生長，1%腫瘤突入食管腔，帶蒂如息肉。起源于內(nèi)環(huán)行肌的平滑肌瘤多沿食管長徑在肌肉內(nèi)生長，因黏膜和黏膜下層阻力低而向腔內(nèi)突出。起源于黏膜下肌層的平滑肌瘤則更易突入腔內(nèi)，甚至呈息肉狀。起源于外縱行肌的平滑肌瘤可向食管外生長，有時被誤認(rèn)為縱隔腫物。
二、發(fā)病機(jī)制
食管平滑肌瘤起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內(nèi)，即粘膜外壁在型。個別凸入管腔內(nèi)呈息肉狀，有蒂與食管壁相連，有自口中嘔出的報告，這類病人也可能在嘔出時堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤發(fā)病部位國外文獻(xiàn)報告以食管下段多見，中段次之，上段少見。國內(nèi)報告以食管中段多見，下段次之，上段少見。腫瘤數(shù)目絕大多數(shù)為單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)，多發(fā)的數(shù)目不定，二至十幾個不等。由于病程長短不同，大小差別很大，有人報告最大直徑28cm，最小直徑1cm，但85%腫瘤直徑<4cm。重量最小0.25g，文獻(xiàn)報告最重者達(dá)5000g。
腫瘤大體形狀不一，多呈圓形或橢圓形者，約占全部病例的60%，不規(guī)則(生姜形)占10%，馬蹄形占8%，其他不規(guī)則形如螺旋形、啞鈴形、條索形、結(jié)節(jié)狀或分葉狀，或環(huán)繞食管。
腫瘤表面光滑，有完整纖維包膜，質(zhì)地堅韌，易與食管黏膜分離。食管平滑肌瘤切面可見縱橫交錯的肌束，血管稀少，呈灰白色，或帶黃色，切面有時可見灶性出血、液化或鈣化等。鏡下可見束狀、編織狀或漩渦狀排列的平滑肌纖維束，細(xì)胞呈長梭形，分化良好，胞漿豐富，嗜酸性，邊界清楚。胞核呈梭形，無異型核分裂象。部分纖維呈黏液樣或玻璃樣變性，少數(shù)可見鈣質(zhì)沉積。與消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤惡變的很少，有報告惡變率約為0.24%～3.3%。
