一、發(fā)病原因
1.胚胎發(fā)生 胚胎第4周時(shí),輸尿管芽迅速增長(zhǎng),其近端形成輸尿管,遠(yuǎn)端被原始腎組織塊所包蓋,并且發(fā)育成腎盂、腎盞與集合管。如果輸尿管遠(yuǎn)端的分支超過(guò)2支,則形成重復(fù)腎盂;如分支過(guò)早則形成不完全性雙重輸尿管,輸尿管呈Y形。此外,如在中腎管的下端生出另一輸尿管芽(或稱(chēng)副輸尿管芽),它與正常的輸尿管芽并列上升,則發(fā)生完全性雙重輸尿管畸形。
2.遺傳學(xué) 雙重輸尿管可能是常染色體顯性遺傳,有不完全外顯率。家系調(diào)查父母或同胞有雙重輸尿管者,其發(fā)生率從每125人中有1例上升到每8~9人中有1例。另有報(bào)道環(huán)境因素可能影響雙重輸尿管的發(fā)生。
二、發(fā)病機(jī)制
根據(jù)重復(fù)輸尿管的位置關(guān)系,可分為3種類(lèi)型:
1.不完全性雙重輸尿管 上、下腎的輸尿管呈“Y”形融合成一根輸尿管,并開(kāi)口于膀胱內(nèi)正常位置,其交匯點(diǎn)可在輸尿管的任何部位。
2.完全性雙重輸尿管 兩根輸尿管完全分開(kāi),分別引流上、下腎的尿液,并同時(shí)開(kāi)口于膀胱三角區(qū)。一般下腎的輸尿管開(kāi)口于膀胱內(nèi)正常位置,而上腎輸尿管在進(jìn)入膀胱前跨過(guò)下腎輸尿管,開(kāi)口于下腎輸尿管開(kāi)口的外下方或其他部位(Weigert-meyer 定律)。
3.完全性雙重輸尿管伴上腎輸尿管異位開(kāi)口 即完全性雙重輸尿管中下腎輸尿管開(kāi)口于膀胱內(nèi),而上腎輸尿管開(kāi)口于膀胱以外部位。男性多開(kāi)口于后尿道、精囊、輸精管等處,女性可開(kāi)口于尿道、陰道、外陰前庭、子宮頸等處。