一、發(fā)病原因
病因尚未完全清楚，有人認為是由于在胚胎期肺芽發(fā)育過程中出現(xiàn)異常的分支，其遠端形成上皮細胞巢，再逐漸分化而形成囊腫，囊腫的管腔呈條索狀，與支氣管不通或僅有部分溝通。另—種解釋認為肺囊腫的形成是在先天性肺不張的基礎上，使胚胎期正常的肺結(jié)構(gòu)和上皮細胞的排列發(fā)生紊亂而造成。
二、發(fā)病機制
其發(fā)生機制一般認為肺囊腫是在胚胎發(fā)育過程中一段支氣管從主支氣管芽分隔出，其遠端支氣管分泌的黏液聚積而成，支氣管源性囊腫多位于縱隔，肺泡源性肺囊腫則多位于肺周圍部分，位于肺實質(zhì)內(nèi)。先天性肺囊腫可為單發(fā)或多發(fā)?？砂l(fā)生于一個肺葉或數(shù)個肺葉，若一側(cè)或一葉肺組織大部或全部為多發(fā)的囊性組織所占據(jù)，則稱為多囊肺。肉眼觀察，囊腔的大小不等，可為單房性或多房性。囊腫的表面光滑，壁薄，內(nèi)含黏液或氣黏液。組織學觀察，囊腔的外層由結(jié)締組織、彈力組織及平滑肌纖維所構(gòu)成，其管腔含有稀疏的軟骨組織，囊壁的內(nèi)層主要由柱狀上皮細胞或假復層纖毛上皮細胞所構(gòu)成，其間也含有黏液腺組織，經(jīng)常分泌黏液注入囊腔。肺囊腫的血液供應與正常的肺組織相同，系來自肺動脈與支氣管動脈，此點與肺隔離癥不同。此外，由于肺囊腫不參與呼吸活動，故囊腫壁看不到炭末色素沉著。當囊腫內(nèi)黏液潴留過多，或繼發(fā)化膿性感染時，囊腔易與支氣管穿透，常形成單向性活瓣樣通氣，從而導致囊腔內(nèi)壓力不斷升高，形成張力性氣囊腫。有人認為若在囊壁中發(fā)現(xiàn)較多的支氣管上皮細胞，說明囊腫系來自支氣管，稱為支氣管源性囊腫;若囊壁主要由扁平上皮細胞所組成，則稱為肺源性囊腫。但在多數(shù)情況下囊腫的壁層含有上述兩種細胞，故不易說明兩者的病理基礎有所不同。當囊腫并發(fā)感染時，因炎性細胞浸潤，常使囊壁原有的細胞結(jié)構(gòu)發(fā)生改變。慢性肺膿腫的腔壁上也可出現(xiàn)扁平上皮細胞層，故單靠組織學檢查不易判斷囊腫的性質(zhì)和起源。
