一、發(fā)病原因
門(mén)靜脈海綿樣變根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。兒童CTPV多屬原發(fā)性,主要是肝門(mén)部及其分支部門(mén)靜脈管腔的缺失,結(jié)構(gòu)先天發(fā)育異常,狹窄或閉鎖所致。目前認(rèn)為下列情況可以導(dǎo)致兒童CTPV:
1.門(mén)靜脈先天畸形,在靜脈導(dǎo)管閉塞后出現(xiàn)臍腸系膜-肝靜脈之間的靜脈叢異常增生,以代替閉塞的門(mén)靜脈。
2.CTPV本身就是一種門(mén)靜脈的血管瘤。
3.門(mén)靜脈血栓的結(jié)局,新生兒的敗血癥、臍部感染及腹腔感染。炎癥病變累及門(mén)靜脈系統(tǒng),最終導(dǎo)致門(mén)靜脈閉塞和門(mén)靜脈周?chē)鷤?cè)支靜脈形成。
成人門(mén)靜脈海綿樣變多屬繼發(fā)性,其特點(diǎn)是原有正常的門(mén)靜脈系統(tǒng)的管腔結(jié)構(gòu),由于門(mén)靜脈炎、肝門(mén)周?chē)w維組織炎、血栓形成、凝血疾病(紅細(xì)胞增多)、腫瘤侵犯、胰腺炎等導(dǎo)致門(mén)靜脈血流受阻、血液淤滯或血流量增加,壓力增高,為減輕壓力,門(mén)靜脈周?chē)?cè)支循環(huán)再通。門(mén)靜脈增寬呈實(shí)性改變,門(mén)靜脈周?chē)?jiàn)細(xì)小迂曲的血管。已報(bào)道患者大多伴有肝硬化、肝癌。謝亦農(nóng)報(bào)告10例門(mén)靜脈海綿樣變性病人,其中7例肝硬化,2例肝癌,1例脾切除術(shù)后引起門(mén)靜脈栓塞。其他如脾切除術(shù)后、長(zhǎng)期口服避孕藥、臍靜脈插管、脫水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可導(dǎo)致門(mén)靜脈海綿樣變。然而,盡管有詳盡的病史采集及完善的檢查,仍有50%~60%的CTPV難以查明原因。
二、發(fā)病機(jī)制
本病的主要病理改變?yōu)椋洪T(mén)靜脈內(nèi)不規(guī)則排列的增生的小靜脈即門(mén)靜脈海綿竇樣變、門(mén)靜脈主干完全或部分血栓或癌栓形成引起門(mén)靜脈閉塞,后導(dǎo)致肝外型門(mén)靜脈高壓癥,肝門(mén)區(qū)或門(mén)體間形成大量側(cè)支循環(huán)血管叢。CTPV的側(cè)支血管來(lái)源于與淋巴管、膽管、血管伴行的小靜脈和新生小血管。由于病變部位在肝外門(mén)靜脈,肝臟本身往往正?;虿∽兒茌p微。因肝臟血流灌注不足,肝功能也可能有不同程度的異常。門(mén)靜脈高壓形成后,最主要的病理變化之一是在門(mén)靜脈和體靜脈之間建立許多交通支并明顯擴(kuò)張,血流量增加,一定程度上緩解門(mén)靜脈壓力。當(dāng)門(mén)靜脈阻塞范圍較局限時(shí),如僅為主干阻塞,門(mén)靜脈海綿樣變的側(cè)支靜脈可以跨過(guò)阻塞部位與肝內(nèi)開(kāi)放的門(mén)靜脈分支相通,使肝臟的門(mén)靜脈血流灌注保持正常。在門(mén)靜脈阻塞范圍較廣時(shí),盡管門(mén)靜脈海綿樣變的側(cè)支靜脈參與了門(mén)靜脈循環(huán),但側(cè)支靜脈代償不足,仍可導(dǎo)致門(mén)靜脈高壓。