肝母細胞瘤疾病病因
一、發(fā)病原因：
病因可能是胚胎結締組織的異常發(fā)育，是由肝臟胚胎原基細胞發(fā)生的惡性腫瘤。新生兒可能在子宮內發(fā)生，有文獻報道發(fā)生于妊娠7個月胎兒。成年人可能是胚胎性肝細胞在肝內多年后，才發(fā)生惡性腫瘤。
二、發(fā)病機制：
肝母細胞瘤多發(fā)生在肝右葉，約半數(shù)病例侵犯兩葉或為多中心型。一般為單發(fā)，圓形，界限清楚，瘤體直徑在5～25cm不等。腫瘤的大體表現(xiàn)與所含的骨樣、軟骨或纖維組織等間葉組織成分有關。通常來說，腫瘤呈粗糙結節(jié)狀或分葉狀隆起于肝表面，界限清楚，半數(shù)有包膜，質地較硬。腫瘤顏色為棕褐色至灰白色，剖面質地均勻一致，可發(fā)生出血、壞死和鈣化，多不伴有肝硬化。鏡下顯示，腫瘤由成熟期不同生長階段的上皮成分和間質變異成分所構成。根據(jù)腫瘤細胞的分化程度，可分為胎兒型(高分化型)、胚胎型(低分化型) 與混合型。
1.胎兒型：
胎兒型肝細胞比正常肝細胞小，呈多邊形，胞界清楚，胞漿呈嗜酸性顆粒狀，可有空泡，細胞核漿比例為1∶4～1∶2，核呈圓形或卵圓形，染色質粗細不一，含單個核仁，核分裂象少見。細胞排列成兩個細胞厚的不規(guī)則肝細胞束，肝束之間為肝竇。肝母細胞瘤細胞核DNA含量分析顯示，胎兒型多為二倍體。
2.胚胎型：
胚胎型肝上皮細胞分化較差，細胞小，梭形，胞界模糊，胞漿少，核漿比例為1∶1～2，核染色質豐富，核仁大而明顯，核分裂象易見。此型細胞黏附能力差，往往簇集成玫瑰花瓣狀或聯(lián)結成疏松的索帶狀。肝母細胞瘤細胞核DNA含量分析顯示，胚胎型多為異倍體，異倍體腫瘤易發(fā)生血管侵犯，預后較差。常見的肝外轉移為肺、腹部淋巴結和腦等。
3.混合型：
混合型肝母細胞瘤還含有其他間質成分，如骨樣組織、軟骨、細條紋的肌肉、鱗狀細胞灶、角化珠等。
