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妊娠合并動(dòng)脈導(dǎo)管...(妊娠合并動(dòng)脈導(dǎo)管... )

別名:
妊娠合并開放性動(dòng)脈導(dǎo)管,妊娠合并主肺動(dòng)脈間隔缺損
傳染性:
無傳染性
治愈率:
多發(fā)人群:
孕婦可
發(fā)病部位:
心臟 女性生殖
典型癥狀:
胸悶 紫紺 氣喘 發(fā)紺 勞累后心悸
并發(fā)癥:
心室間隔缺損 肺動(dòng)脈口狹窄 先天性主動(dòng)脈縮窄
是否醫(yī)保:
掛號科室:
心血管內(nèi)科 內(nèi)科
治療方法:

妊娠合并動(dòng)脈導(dǎo)管...是怎么回事?

  一、發(fā)病原因:

  目前認(rèn)為該病系多因素相互作用所造成,包括遺傳因素和母體感染、母體用藥、環(huán)境因素、代謝因素等。

  1.遺傳因素 父母一方患先心病,其子女患先心病的概率遠(yuǎn)高于普通人群。有些先心病男女發(fā)病率差異顯著,如二尖瓣脫垂綜合征主要見于女性。各類遺傳性疾病常同時(shí)合并先心病的存在,如Nonan綜合征患者50%存在心臟畸形,其中肺動(dòng)脈瓣狹窄約占60%,心房間隔缺損和肥厚性心肌病占20%。先心病可由單基因突變、多基因遺傳和染色體畸變引起。遺傳學(xué)認(rèn)為先心病是由遺傳因素在環(huán)境因素(致畸因子)的觸發(fā)下形成。

  2.母體疾病 主要是母親在妊娠期感染或患其他疾病。妊娠初期感染風(fēng)疹病毒的母親,其子女易患肺動(dòng)脈口狹窄和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉;柯薩奇B病毒感染的孕婦易產(chǎn)下動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或心室間隔缺損的嬰兒。引起先心病的感染主要是病毒,是否導(dǎo)致畸變與病毒的種類、感染時(shí)間有關(guān)。1型糖尿病的婦女,所生嬰兒的3%~5%發(fā)生各種類型的先心病。甲狀腺功能亢進(jìn)、患高苯丙氨酸血癥的孕婦等均易產(chǎn)下伴有先心病的嬰兒。

  3.藥物 孕婦服用激素類藥物可使先心病發(fā)生的危險(xiǎn)性增加2倍;妊娠早期服用苯妥英鈉可導(dǎo)致心血管畸形;長期服用甲苯磺丁脲(甲磺丁脲)且孕期繼續(xù)服用可導(dǎo)致胚胎出現(xiàn)心房間隔缺損、心室間隔缺損等畸形。在妊娠第40~50天服用藥物很可能是先心病發(fā)生的主要原因。

  4.早產(chǎn) 早產(chǎn)兒尤其體重低于2500g的嬰兒患動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和心室間隔缺損的較多,與未有足夠時(shí)間發(fā)育有關(guān)。

  5.高原環(huán)境 高原地區(qū)氧分壓低,患動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和心房間隔缺損的嬰兒較多。

  二、發(fā)病機(jī)制:

  1.病理解剖 在正常的左位主動(dòng)脈弓,動(dòng)脈導(dǎo)管位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間,肺總動(dòng)脈分叉處。在少數(shù)的右位主動(dòng)脈弓,導(dǎo)管則位于無名動(dòng)脈根部和右肺動(dòng)脈之間。胎兒期肺尚無呼吸功能,故大部分血液不進(jìn)入肺內(nèi),由肺動(dòng)脈經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管轉(zhuǎn)入主動(dòng)脈。開放的動(dòng)脈導(dǎo)管是生存所必須的生理性血流通道,出生后隨著血流動(dòng)力學(xué)的改變而迅速閉合,導(dǎo)管的中層變?yōu)槔w維結(jié)構(gòu),管腔閉合而形成纖維條索,謂動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶。95%的嬰兒在出生后1年閉塞(其中80%的嬰兒在出生后第3個(gè)月閉塞),如此時(shí)仍未閉塞,造成肺動(dòng)脈水平的左→右分流,而出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)障礙。

  2.病理生理

  1)左向右分流:在無并發(fā)癥的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,由于主動(dòng)脈壓力不論在收縮期或舒張期總比肺動(dòng)脈高,產(chǎn)生連續(xù)的肺動(dòng)脈水平的自左向右分流,臨床上產(chǎn)生連續(xù)性雜音,肺充血。分流量的多少取決于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間的壓力階差大小、動(dòng)脈導(dǎo)管的粗細(xì)以及肺血管阻力的高低。

  2)左心室肥大:由于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的自左向右分流使肺血流量增加,因而左心房的回血就相應(yīng)增加,左心室的容量負(fù)荷增加,加之左向右分流使體循環(huán)血流減少。左心室代償性地增加作功,從而導(dǎo)致左心室擴(kuò)大、肥厚,甚至出現(xiàn)衰竭。

  3)肺動(dòng)脈高壓和右心室肥大:未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管較粗時(shí),分流至肺動(dòng)脈血量大者可引起肺動(dòng)脈壓增高,最后導(dǎo)致右心室肥厚、擴(kuò)張,甚至衰竭。

  4)雙向分流或右向左分流:隨著病程的發(fā)展,肺動(dòng)脈壓力不斷增加,當(dāng)接近或超過主動(dòng)脈壓力時(shí),即產(chǎn)生雙向分流或右向左分流,轉(zhuǎn)變?yōu)榘T格(Eisenmenger)綜合征,臨床上出現(xiàn)差異性發(fā)紺。

  5)周圍動(dòng)脈舒張壓下降,脈壓增寬:這是由于在心臟舒張期,主動(dòng)脈的血液仍分流入肺動(dòng)脈,體循環(huán)血流量減少所致。

  3.與妊娠的相互作用 由于臨床診斷簡單,兒童期行分離動(dòng)脈導(dǎo)管術(shù)??芍斡院腿焉镪P(guān)系不大。導(dǎo)管細(xì)而分流少且肺動(dòng)脈壓正常者,除在分娩期易發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎外,孕產(chǎn)期多經(jīng)過順利;如存在大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,大量的主動(dòng)脈血向肺動(dòng)脈分流,如伴有肺血管阻力增加,可引起顯著肺動(dòng)脈高壓,使血液分流逆轉(zhuǎn),出現(xiàn)發(fā)紺,進(jìn)一步使子宮動(dòng)脈氧飽和度下降,可危及胎兒。孕婦先是左心衰竭,繼而右心衰竭。心力衰竭是此類孕產(chǎn)婦死亡的主要原因。

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