心室間隔缺損疾病
在胚胎的第5～7周，分別自心室尖部由下而上、心球嵴處自上而下形成肌性間隔，并由來自房室瓣處心內膜墊的膜部間隔與前二者相互融合，形成完整的心室間隔，將左右心室腔完全隔開，如果在此發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，即會造成相應部位的心室間隔缺損。一般系單個缺損，偶見多發(fā)者。
按照缺損所處的部位，一般將其分為下列四種類型。①室上嵴上缺損：缺損鄰近肺動脈瓣環(huán)或主動脈瓣環(huán)。面積較大的主動脈瓣環(huán)下缺損，由于右冠瓣缺乏足夠的支持，舒張期時該瓣可向缺損處脫垂，產生主動脈瓣關閉不全。②室上嵴下缺損：高位膜部室間隔缺損，又稱膜周部缺損，是最常見的一種類型。如缺損較大，可因位于其上方的無冠瓣失去支持而脫垂，產生主動脈瓣關閉不全。③隔瓣后缺損：又稱房室管型缺損，為低位膜部缺損，其特點是缺損面積一般較大，其右后緣為三尖瓣隔瓣其部及瓣環(huán)，房室傳導束即沿缺損左右、后、下緣通過，修補手術時應防止誤診。極少數(shù)病例缺損位于隔瓣的心房側（解剖學上，三尖瓣隔瓣位置較二尖瓣隔瓣略低），形成左心室與右心房之間相溝通。④肌部間隔缺損：缺損位于右室流入道或近心尖部的肌性室間隔處，常是多發(fā)的。是較少見的一種類型。
心室間隔缺損口徑的大小，可從數(shù)毫米至數(shù)厘米不等，缺損的邊緣組織可為纖維性、肌性或兼而有之。肌性間隔缺損的口徑隨心動周期的不同時相有所改變，心室收縮期時口徑相應變小。
