小兒獲得性免疫缺陷綜合征腎病疾病病因
一、發(fā)病原因
嬰兒和兒童被感染是通過(guò)他們AIDS攜帶者的母親以及輸血，因此小兒AIDS的傳播途徑主要為經(jīng)血傳播和垂直傳播。新生兒或小兒輸入帶AIDS病毒的血液和血液制品發(fā)病率較高。尤其是甲型血友病患兒在輸入第Ⅷ因子后，患病率占30%;有人統(tǒng)計(jì)57例患兒，12例與輸血有關(guān)。小兒病例約占AIDS病例的1%。自1983年發(fā)現(xiàn)AIDS的病原體-人類(lèi)免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)以來(lái)，對(duì)本病的診治有了新的進(jìn)展。
二、發(fā)病機(jī)制
1.發(fā)病機(jī)制 HIV相關(guān)腎病的發(fā)病機(jī)制尚不清，有報(bào)道提示HIV-N是限局于腎小球的疾病。與HIV感染有關(guān)的腎小球硬化是否由病毒直接侵襲腎臟所致，還是間接通過(guò)其他機(jī)制介導(dǎo)使腎小球肥大，還有待進(jìn)一步探討。有研究認(rèn)為無(wú)論是血流動(dòng)力學(xué)或與感染有關(guān)的循環(huán)因素，如急性期反應(yīng)物或細(xì)胞介素在改變腎小球通透性中均可能是重要的因素。已注意到在HIV感染的病人有細(xì)胞介素代謝紊亂，特別是有高的循環(huán)的(IL-1)β和TNF的水平;與HIV感染有關(guān)的早期腎功能不良可能與腎小球通透性缺陷有關(guān)，并且有小管功能不良的證據(jù)。
2.病理改變 當(dāng)出現(xiàn)腎小球性蛋白尿，需審慎考慮腎活檢。腎活檢表明腎臟的組織學(xué)所見(jiàn)輕重不一，除輕度系膜增生、局灶腎小球硬化、微小病變型、局灶壞死性腎小球腎炎等腎小球病理變化外，在間質(zhì)同源性u(píng)nique proteinaceous物質(zhì)充滿(mǎn)在擴(kuò)張的腎小管內(nèi)，萎縮了的小管上皮、間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)均可見(jiàn)到。急性腎小管壞死，過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎，腎的感染、腫瘤、血管的損害以及腎鈣質(zhì)沉著均可見(jiàn)到。尸檢、活檢組織檢查發(fā)現(xiàn)在腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)有小管網(wǎng)狀包涵體(tubuloreticular inclusion bodies，TRI)。免疫熒光多存在IgM和C3，IgA沉積在系膜區(qū)。
