一、發(fā)病原因
腎靜脈血栓的常見原因包括兩類疾?。阂皇茄焊吣隣顟B(tài),常見引起血液高凝狀態(tài)的疾病有腎病綜合征;嬰幼兒嚴(yán)重脫水;妊娠或口服避孕藥;先天性血栓癥如先天性抗凝血酶Ⅲ缺乏,先天性蛋白C缺乏癥等;系統(tǒng)性紅斑狼瘡、骨髓纖維增生癥等。二是靜脈壁受損,常見引起靜脈壁受損的疾病有腎細(xì)胞癌侵犯腎靜脈;腎臟外傷;鄰近器官組織病變壓迫腎靜脈,如腫大淋巴結(jié),腹主動脈瘤等。
二、發(fā)病機(jī)制
腎靜脈血栓的發(fā)生機(jī)制主要有凝血因子的合成過多和滅活不足,以及纖維溶解系統(tǒng)活性下降,血小板數(shù)量增加、活性增強(qiáng)、血管內(nèi)皮細(xì)胞功能異常等。這些因素常常共同存在,彼此影響,互為因果,處于極其復(fù)雜的動態(tài)變化之中。下面以腎病綜合征為例探討腎靜脈血栓形成的機(jī)制。
1.凝血與抗凝系統(tǒng) 腎病綜合征時大量蛋白質(zhì)隨尿液排出而丟失,尤其是小分子量蛋白質(zhì),抗凝血酶Ⅲ、抗凝血因子蛋白C、蛋白S、抗胰蛋白酶等抗凝物質(zhì)分子量均較小(5.4萬~6.9萬Da),易隨尿液排出而丟失,造成抗凝活性下降。而凝血因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ及凝血因子Ⅰ等均為大分子量蛋白質(zhì)(20萬~80萬Da),不易由腎臟排出,卻能隨肝臟合成的代償性增加而增多,使凝血活性增強(qiáng)。
2.纖維溶解系統(tǒng) 纖溶系統(tǒng)的正?;钚宰饔檬桥c凝血系統(tǒng)構(gòu)成血液流動狀態(tài)的動態(tài)平衡,防止機(jī)體出血或血栓形成的發(fā)生。腎病綜合征的病人纖溶酶原丟失過多(分子量小),而纖溶酶抑制物(如α2-巨球蛋白等)因分子量大難以從尿中排出,血漿濃度增高,又使纖溶酶的滅活增加。因此,腎病綜合征時纖溶活性下降,易于形成血栓。
3.其他致高凝因素 部分腎病綜合征病人血小板計數(shù)可增加或正常,也有部分患者表現(xiàn)為血小板聚集功能增強(qiáng),此作用可能也與血漿的蛋白含量下降和血脂增高有關(guān)。具體機(jī)制尚未明了,臨床上利尿過度,血液黏稠度增大,加重高凝狀態(tài);長期大量皮質(zhì)醇治療,刺激血小板生成,使某些凝血因子含量增高,使高凝狀態(tài)加重。腎病綜合征患者由于間質(zhì)和細(xì)胞內(nèi)水腫,使血管內(nèi)皮功能受損,內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)前列環(huán)素(prostacgclin,PGI2)與血栓素A2(TXA2)之間的平衡受破壞,有利于血栓的形成。
總之,凝血與纖溶這一對矛盾的失平衡,將使機(jī)體易于形成血栓,不管是腎病綜合征,還是其他原因引起的腎靜脈血栓,均或多或少與上述的發(fā)病機(jī)制有關(guān)。了解腎靜脈血栓形成的機(jī)制,有利于我們認(rèn)識其臨床表現(xiàn)的發(fā)生及進(jìn)一步指導(dǎo)治療。